AZOOR的研究进展综述

急性区域性隐匿性外层视网膜病变(acute zon—aloccult outer retinopathy，AZOOR)是发病机制尚不清楚，AZOOR的病因尚不明确，以往多认为是原发于视锥视杆细胞层的特发性炎症，有认为与真菌感染有关。患眼多出现视力下降、视物模糊及视物遮挡等，可有闪光感，但眼底检查缺乏特异性改变。多表现为急性起病的、累及单眼或双眼、有单个或多个视野缺损可伴闪光感、眼底无异常或有轻微异常、电生理检查异常的疾病. AZOOR的发病率较低，文献大样本报道较少，对其治疗尚缺乏统一认识。

发病机制

Gass等认为近视眼容易受累，是因为其眼轴变长且视神经斜行穿过巩膜使得眼球容易受到感染。本研究43．3％(13／30)的患者发病于冬春季节，与AZOOR是原发于视锥视杆细胞层的特发性炎症进而引起机体免疫应答的观点相同。尽管目前AZOOR的发病机制尚不明确，但根据既往研究的理论，其主要是由于病原体最初感染r视盘以及锯齿缘附近的感光细胞，而此处的视网膜感光细胞层较其他部位更接近循环系统，进而由受感染细胞诱导机体产生免疫应答；好发于近视人群的原因是近视眼球增大且视神经斜行插入巩膜使得眼球更易受到病毒侵袭。这一理论也解释了AZOOR患者为何会存在相对性传入性瞳孔阻滞阳性且大多视野缺损表现为生理盲点扩大的现象。

分类

采用Gass提出的分类标准，即将AZOOR分为AZOOR I型和AZOORⅡ型。I型眼底无局部病灶；11型眼底有局部病灶，常见的有多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS)

诊断

AZOOR的诊断依据Gass制定的诊断标准：(1)视力下降、视物模糊或遮挡、闪光感；(2)眼底无异常改变或仅有轻微色素改变；(3)持续性视野缺损及存在外层视网膜功能障碍⋯。MEWDS诊断标准：包括眼底检查可见多发的一过性黄白点状病灶。排除标准：高眼压、视神经炎、缺血性视神经病变、点状内层脉络膜病变及多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎等疾病

AZOOR主要累及光感受器细胞层，OCT表现为IS／OS层毛糙、变薄及局限性缺损。频域OCT具有高分辨率及安全可重复的优点，可以对AZOOR进行形态学上精确的观察，因而AZOOR的OCT特征可以作为诊断的金标准之一。

临床特征

急性起病 多发冬春季节

累及单眼或双眼

有单个或多个视野缺损可伴闪光感

眼底无异常或有轻微异常

电生理检查异常的疾病

近视眼容易受累

好发于青中高度近视女性患者

电生理改变

AZOOR是累及视网膜光感受器细胞层，使视网膜光敏感度降低，从而出现视功能障碍的疾病。

全视野视网膜电图可表现为a波、b波振幅降低，

多焦视网膜电图提示中央区域振幅降低。

自发荧光表现为病变区域内出现异常荧光。

mfERG能较为敏感地显示局部或区域性视网膜功能的异常，其中一阶函数核成分主要代表了视网膜外层功能，在其三维地形图和反应列阵图上可清晰显示出这种区域性外层视网膜病变的位置、范围和程度

部分患眼还存在外界膜及外核层异常，全视野ERG b波明显异常，提示AZOOR的视功能损害或许并不仅仅局限于感光细胞外节，而感光细胞内节、感光细胞核甚至双极细胞可能也已经发生继发变性。

治疗

部分AZOOR患者视细胞严重受损不能恢复，甚至可能继发脉络膜新生血管致视力不佳,因此对其积极治疗具有必要性。继发脉络膜新生血管患者可用眼内注射雷珠单抗。

AZOOR尚无明确的治疗方法，目前多主张采用口服糖皮质激素进行抗炎症治疗|。Mahajan等曾应用抗病毒药物伐昔洛韦治疗AZOOR并认为有效，但均缺乏统计学支持。

转归

国外文献报道，AZ00R患者随访期间可出现视网膜色素变性(RP)样色素沉着或脱色素改变

39．0％的初发AZOOR患者为双眼发病，并随着随访时间的延长，其对侧眼发病率也逐渐上升。