对疾病的恐慌是人的正常心理条件反射，特别是面对你从未听说过的病。对于骨髓纤维化，很多人都会觉得无比陌生，特别是初步诊断为此病的患者及家属。它是一种什么疾病？为什么会被叫做骨髓纤维化？是良性病还是恶性病？会有生命危险吗？能治好吗？……诸多疑问层出不穷，一文教大家读懂骨髓纤维化。
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骨髓纤维化属于良性病还是恶性病？它是一种什么疾病？
单从病名上来看，很难联想到肿瘤性疾病。但事实是权威的国际病名定义已经将骨髓纤维化判定为骨髓增殖肿瘤性疾病，骨髓纤维化属于一种恶性的血液肿瘤增殖性疾病，属于三大主要骨髓增殖性肿瘤之一。
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为什么会叫骨髓纤维化？
这就要从它的病理说起，骨髓纤维化是指正常骨髓造血组织被纤维化或瘢痕组织取代，而影响造血功能所产生的病理状态。除了骨髓纤维化本身原发病以外，真性红细胞增多症以及原发性血小板增多症后期也会出现骨髓纤维化的表现。
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骨髓纤维化的主要表现症状，你了解吗？
骨髓纤维化患者会出现一系列的造血系统异常的症状，具体如下：
1.髓外造血引起肝脾肿大：髓外造血异常引起的巨大脾脏，其次在肝、淋巴结等，可导致严重的并发症，如腹痛腹胀、高血压、饱腹感、血细胞数量减少等。很多骨髓纤维化患者早期确诊时候都是有巨脾的。
2.贫血：纤维化或瘢痕组织的形成阻止了骨髓产生足够健康的血细胞， 从而可能导致身体中红细胞数量低出现贫血。随着病情的进展，贫血症状也会加重，患者表现为面色苍白、心悸、疲乏无力的症状。
3.出血：一般出血状况只有在晚期才会出现，这时血常规会显示血小板减少，皮肤上出现紫癜或者瘀斑。
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得了骨髓纤维化能活多久？
不同分型骨髓纤维化，生存期也不同！
最常用的是国际预后积分系统（简称IPSS），它根据骨髓原始细胞比例、染色体核型和血细胞减少将骨髓纤维化患者分为低危、中危、和高危。
提醒：如不积极治疗，骨髓纤维化显著降低患者的生存率。
①高危的骨髓纤维化患者中位生存期则只有两三年，甚至部分骨髓纤维化患者会转化为急性白血病方向。
②虽然中、低危的骨髓纤维化患者生存期相对较长，但随着病情的发展患者的生活质量也会有所影响。所以一旦确诊骨髓纤维化一定要积极的配合医生进行治疗。
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骨髓纤维化能治好吗？
临床上中西结合方案的配合进行，已验证可有效地改善骨髓纤维化患者的预后，最大化地延长生存期，降低并发症的风险，减小脾脏大小，改善生活质量。
骨髓纤维化患者不要放弃康复希望，谨遵医嘱，保持良好的生活习惯，对疾病治疗抱有积极的态度。同时做好日常护理，积极预防各种感染，多进食些富含维生素及蛋白质的食物。
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