内生软骨瘤(Enchondroma)

张世权医生 发布于2024-03-29 17:18 阅读量646

本文由张世权原创

内生软骨瘤是发生在髓腔内的、由透明软骨组织构成的良性肿瘤,约占良性骨肿瘤的15%。内生软骨瘤可以是单发的,也可以是多发的,多发者又称内生软骨瘤病,或Ollier病。

一、临床特点

1.年龄

可发生于任何年龄,10~40岁多见。

2.性别

男女之比约为3:2。

3.部位

最常见于手足部管状骨,尤以手掌、指骨最多见,其次为长骨和肋骨。单发的内生软骨瘤约有一半发生在手部,发生在长管状骨者约为25%,上肢多于下肢。

4.症状与体征

患者常无明显临床症状。部分是因为出现无痛性肿胀而就诊,少数因发生病理性骨折引起疼痛而就诊。局部可有压痛及叩击痛。

二、X线特点

典型X线表现为中心性囊状溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄,边缘常有反应性硬化骨。有时可见病理性骨折。发生在长管状骨的内生软骨瘤,在溶骨性病变中可见钙化影。

三、病理改变

1.大体

肿瘤组织呈灰白色半透明状,略带珍珠光泽,质脆,可见钙化、骨化、粘液变及囊性变。

2.镜下

肿瘤由成熟的透明软骨构成,细胞呈圆形、卵圆形或多角形,位于软骨基质中的陷窝内,可见软骨化骨和钙化。

四、鉴别诊断

1.软骨肉瘤

最常见的症状为逐渐加重的疼痛,以及进行性增大的包块。X线检查可见边界模糊的不规则溶骨性破坏,可突破骨皮质形成软组织肿块,肿瘤内可见棉絮状的钙化影。

2.骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多见于20~40岁,病灶位于长骨骨端,偏心性,内无钙化、骨化影,其周边一般无反应性硬化骨。

五、治疗及预后

内生软骨瘤必须手术治疗,一般行病灶内刮除植骨术,刮除须彻底并作瘤腔灭活处理,以减少复发。对并发病理性骨折者可同时行内固定术。

单发性内生软骨瘤预后良好,术后很少局部复发。发生在骨盆及肩胛骨的多发性内生软骨瘤(Ollier病),1/3可恶变为软骨肉瘤。

典型病例:男,30岁,趾骨内生软骨瘤

术前X线片

刮除植骨术后

(张世权)

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