
骨样骨瘤是一种以疼痛为主要症状的良性成骨性骨瘤,一般直径小于2cm。在良性骨肿瘤中,其发病率仅次于骨软骨瘤和非骨化性纤维瘤。
一、临床特点
1.年龄
多在10~30岁发病,5岁前及30岁后很少发病。
2.性别
好发于男性,男女之比约为2:1。
3.部位
70%~80%的病损在长骨,常见的部位在股骨、胫骨,以髋部股骨颈和转子间最常见,其次为肱骨、手、足各骨。在脊柱,常见于腰、颈、胸椎,而罕见于骶骨部。椎弓根周围常见,很少出现在椎体。在短骨,足部距骨(特别是距骨颈)最常见。跟骨、跖骨相对少见。
4.症状与体征
最常见的症状是疼痛,恒定而持久,夜间加重。无痛者罕见。疼痛的强烈程度不一,喝了含酒精的饮料后(血管扩张)疼痛常常加剧,并可经局部加压而诱发。服用阿斯匹林后疼痛可缓解或全部消除。邻近关节的病灶可引起关节滑膜炎,脊柱椎弓根病变可引起根性神经痛。30岁以下的患者主诉持续脊椎痛,当没有神经根受压的证据而直腿抬高试验呈阳性时,应怀疑脊柱的骨样骨瘤。当骨样骨瘤局限在骨干时,可触及稍呈梭形且质硬的肿块。儿童另一常见症状是跛行,常否认有疼痛。其他常见的体征有局部压痛、红肿和肌肉萎缩(特别是股四头肌)。病变邻近骨骺时可出现肢体不等长,病变侧较长。
二、影像学特点
1. X线特点
病变大多数在长骨干皮质内,呈小的圆形或椭圆形的溶骨性破坏,直径很少超过lcm,周围常有致密的硬化骨包绕。病灶中央可有一高密度核(钙化灶)。
2. ECT和CT
是骨样骨瘤最基本的检查方法。全身骨ECT显示病灶为一圆形的“热区”,类似“雾中的头灯”现象,如果骨扫描为阴性,则可排除诊断,如为阳性,需行CT检查确定病变的准确部位和大小,为手术治疗做准备。
3.MRI特点
MRI相对少用,T1加权像瘤巢呈中低信号,T2加权像可呈低、等或高信号,瘤巢中央钙化灶则呈低信号。增强扫描瘤巢一般强化明显。
三、病理改变
1.大体
界限清楚的类圆形瘤巢位于反应性硬化骨内,直径为0.5~2cm,呈樱桃红或红棕色肉芽状。皮质内骨膜下的病损常伴有周围软组织的明显充血水肿。
2.镜下
肿瘤的中央区域是富于血管的结缔组织,内含分化的骨母细胞,产生骨样基质或骨。在骨和骨样组织周边衬覆分化成熟、增生活跃的骨母细胞。骨样组织可表现为片状结构,但更常见的是细微的小梁状排列,并衬覆着肥硕的骨母细胞,这个特点有助于与骨肉瘤的成骨鉴别。
四、鉴别诊断
1.慢性骨髓炎
骨样骨瘤的临床表现与骨髓炎不同,前者的疼痛具有特征性,夜间加重,局部无红肿发热等炎症反应。骨样骨瘤瘤巢的低密度区中央有高密度影,典型者似"鸟蛋” 、“牛眼”。骨样骨瘤的反应性硬化骨围绕瘤巢形成密度鲜明的对比。骨髓炎的骨破坏不及骨样骨瘤瘤巢规整 ,骨增生硬化改变不一定围绕骨质破坏区。
2.骨母细胞瘤
与骨样骨瘤组织学改变基本相同,骨母细胞瘤的骨小梁更不规则,骨小梁间血管更丰富,骨母细胞成分更多,增生更活跃,常伴有较多的破骨细胞样多核巨细胞。骨母细胞瘤一般大于2cm,周边反应性硬化骨不如骨样骨瘤明显,疼痛轻微。当瘤体大小界于1~2cm时,位于髓腔的为骨母细胞瘤,位于骨皮质的为骨样骨瘤。
五、治疗及预后
诊断明确后应行病灶刮除植骨术,术前需行CT检查确定病变的准确部位和大小,设计合适的手术入路,将瘤巢和瘤核彻底刮除。由于在病灶清除后,反应性硬化骨仍可恢复正常,因而无需将所有硬化骨区域切除。
预后:骨样骨瘤的手术效果很好,术后可完全解除疼痛,个别手术切除不完全的可复发。
六、典型病例
患者 男 21岁 右股骨颈骨样骨瘤
图 1 正位X线片
图 2 组织学特点:类骨组织周围见数量不等的骨母细胞,散在多核破 骨细胞。