
骨母细胞瘤亦称成骨细胞瘤,临床较少见,是一种以骨母细胞增生并产生骨样组织或骨小梁为特点的肿瘤。如骨母细胞瘤有侵袭性,则应视为恶性肿瘤处理。
一、 临床特点
1.年龄
好发于儿童及青少年,10岁前及30岁后少见。
2.性别
男性多于女性,约为2:1。
3.部位
好发于脊柱,多位于附件,而非椎体。四肢长骨、骨盆和足骨次之,长骨多在干骺端。
4.症状与体征
逐渐发生疼痛,轻度隐痛或钝痛,呈持续性,服用阿斯匹林不能止痛。局部可有深压痛及叩击痛,无皮温升高及血管怒张,一般无关节活动受限。如侵及椎管内,可出现脊髓或神经根压迫症状。
二、 影像学特点
1. X线特点
典型表现为边缘清晰的囊状骨质破坏区,在长骨多呈偏心性,骨皮质膨胀变薄。肿瘤内有不同程度的成骨或钙化影,呈斑点状或索状。肿瘤周围有反应性硬化骨。
2. MRI特点
病灶边界清楚,T1加权相呈较低信号,T2加权相呈高信号,周边低信号区为反应性骨硬化带。
三、病理改变
1.大体
肿瘤血管丰富,呈棕色或紫红色,易出血。直径2~10cm。瘤组织为颗粒或砂粒状,砂样硬度。骨皮质膨胀,边缘骨质硬化。大的肿瘤可出现囊性变而并发动脉瘤样骨囊肿。
2.镜下
肿瘤形成阶段不同,表现也不同。基本征象为大量增生的骨母细胞及其产生的骨样组织或骨小梁,并有破骨细胞样多核巨细胞散在分布。
四、鉴别诊断
1. 骨样骨瘤
骨样骨瘤与骨母细胞瘤组织学改变基本相同,但骨母细胞瘤的骨小梁更不规则,骨小梁间血管更丰富,骨母细胞成分更多,增生更活跃,常伴有较多的破骨细胞样多核巨细胞。骨样骨瘤一般小于1cm,周边反应性硬化骨明显而广泛,疼痛恒定而持久。当瘤体大小界于1~2cm时,位于髓腔的为骨母细胞瘤,位于骨皮质的为骨样骨瘤。
2. 骨肉瘤
骨母细胞瘤骨母细胞增生活跃,并有少量不规则骨样组织及巨细胞,易误诊为骨肉瘤。但骨肉瘤为恶性,发展快,症状重。瘤细胞多形,有肿瘤性骨组织形成。X线示病变边界不清,有骨膜反应,有溶骨型或成骨型。
3. 骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤多见于20~40岁,位于骨端,病灶内无钙化、骨化,侵犯范围较大,其周边一般无反应性硬化骨。
4. 动脉瘤样骨囊肿
发生囊性变的骨母细胞瘤及骨膜下型骨母细胞瘤不易与动脉瘤样骨囊肿鉴别,有时二者可同时存在。
五、治疗及预后
一般行病灶内刮除植骨术,肿瘤较大者可同时行内固定术,病灶刮除须彻底
并作瘤腔灭活处理,以减少复发。
骨母细胞瘤很少恶变,术后局部复发率约10%。
六、典型病例
患者 男 26岁 左股骨下端骨母细胞瘤
图 1 术前X线片
图 2 术前MRI-T1WI
图 3 术前MRI-T2WI
图 4 肿瘤刮除异体骨植骨术后X线片
图 5 组织学特点:密集增生的
骨母细胞,核有异型改变,散在一
些多核巨细胞。