内生软骨瘤是发生在髓腔内的、由透明软骨组织构成的良性肿瘤，约占良性骨肿瘤的15％。内生软骨瘤可以是单发的，也可以是多发的，多发者又称内生软骨瘤病，或Ollier病。

一、临床特点

1.年龄

可发生于任何年龄，10～40岁多见。

2.性别

男女之比约为3：2。

3.部位

最常见于手足部管状骨，尤以手掌、指骨最多见，其次为长骨和肋骨。单发的内生软骨瘤约有一半发生在手部，发生在长管状骨者约为25％，上肢多于下肢。

4.症状与体征

 患者常无明显临床症状。部分是因为出现无痛性肿胀而就诊，少数因发生病理性骨折引起疼痛而就诊。局部可有压痛及叩击痛。

二、X线特点

典型X线表现为中心性囊状溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄，边缘常有反应性硬化骨。有时可见病理性骨折。发生在长管状骨的内生软骨瘤，在溶骨性病变中可见钙化影。

三、病理改变

1.大体

肿瘤组织呈灰白色半透明状，略带珍珠光泽，质脆，可见钙化、骨化、粘液变及囊性变。

2.镜下

    肿瘤由成熟的透明软骨构成，细胞呈圆形、卵圆形或多角形，位于软骨基质中的陷窝内，可见软骨化骨和钙化。

四、鉴别诊断

1.软骨肉瘤

最常见的症状为逐渐加重的疼痛，以及进行性增大的包块。X线检查可见边界模糊的不规则溶骨性破坏，可突破骨皮质形成软组织肿块，肿瘤内可见棉絮状的钙化影。

2.骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多见于20～40岁，病灶位于长骨骨端，偏心性，内无钙化、骨化影，其周边一般无反应性硬化骨。

五、治疗及预后

内生软骨瘤必须手术治疗，一般行病灶内刮除植骨术,刮除须彻底并作瘤腔灭活处理,以减少复发。对并发病理性骨折者可同时行内固定术。

 单发性内生软骨瘤预后良好，术后很少局部复发。发生在骨盆及肩胛骨的多发性内生软骨瘤（Ollier病），1/3可恶变为软骨肉瘤。

六.典型病例

 患者  男  30岁  左中指指骨内生软骨瘤并病理性骨折

             图 1   术前X线片

图 2   组织学特点：增生的透明软骨，未见浸润性生长。