软骨母细胞瘤又称为成软骨细胞瘤，临床较少见，是由成软骨细胞所形成的良性肿瘤。

一、临床特点

1.年龄

发病年龄一般在10～20 岁，由于肿瘤生长缓慢，也有至20～30岁出现症状者。

2.性别

好发于男性，男女之比为2～3:1

3.部位

典型好发部位是在长管状骨骨骺端（邻近关节软骨）或生长软骨近端的骨突处。当其膨胀性生长时，肿瘤可从骨骺扩展到邻近的干骺端，但原发于干骺端或骨干部位者极为罕见。胫骨、肱骨和股骨是最好发部位，下肢发病较上肢多。

4.症状与体征

主要表现为局部疼痛、肿胀伴有明显的压痛，症状可持续几个月至数年。由于病变邻近关节，可出现类似关节滑膜炎的表现——邻近关节肿胀、疼痛、积液，大约30%的患者出现关节积液。

二、影像学特点

1.X线特点

在长骨的骺端或骨突处有一位于中心或者偏心的溶骨性病变，其大小通常在2～4cm，病变界限清楚，呈圆形或卵圆形。边缘光滑清晰，多数有环状硬化骨包绕，有时硬化环厚薄不均，囊状骨低密度区有的呈单房状，有的呈多房状，多房的间隔有时较厚。 囊状破坏区骨皮质变薄，可呈膨胀性改变。囊状破坏区有形态、数量不一的钙化点、斑或团块样，它们是来自软骨基质的钙化，是本病的特征性改变。由于钙化的程度不尽相同，有时需CT扫描才能确定某些钙化灶。约有10%～30%的病例在邻近的骨干或干骺端出现骨膜反应。

2. CT检查

CT检查可以进一步了解软骨母细胞瘤内钙化情况及肿瘤侵袭范围。

三、病理改变

1.大体

    肿瘤呈灰白色或红褐色，质地软脆，与周围骨分界清楚。有砂砾状的黄色钙化灶及坏死区。

2.镜下

可见丰富而弥漫分布的圆形、卵圆或多边形的软骨母细胞，可随处见到小的钙化区 ，钙化区是软骨母细胞瘤在病理学方面的特征。

四、鉴别诊断

1．内生软骨瘤

好发于手足短管状骨，而软骨母细胞瘤好发于股骨、胫骨、肱骨等长管骨。内生软骨瘤的囊状破坏位于髓腔内，破坏区内的低密度区可见沙砾样钙化。

2．骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多见于20～40岁，在骨骺闭合后发病，而软骨母细胞瘤多在骨骺闭合前发病。软骨母细胞瘤可见有钙化灶，侵犯范围小，而骨巨细胞瘤病灶内无钙化、骨化，侵犯范围大，其周边一般无反应性硬化骨。

五、治疗及预后

            诊断明确后行病灶刮除植骨术，对少数极度膨大的肿瘤或趋向于局部扩散者，需行肿瘤边缘或广泛切除，用自体或异体骨移植重建。

软骨母细胞瘤刮除植骨后预后良好，但刮除不彻底可能复发，复发率为10％～20%。对术后复发者应行范围更广泛的切、刮除术及合适的骨缺损重建术。

六、典型病例

  患者  男  17岁  右胫骨近端软骨母细胞瘤

图 1  术前X线片

图 2  组织学特点：瘤细胞弥漫分布，形态较一致，

细胞呈圆形多角形，散在少许多核巨细胞。