滑膜软骨瘤病又称骨外软骨瘤，为分化良好的透明软骨，由关节及腱鞘滑膜组织化生而成。本病临床少见。

一、临床特点

1．年龄

本病常见于30～50岁，在青春期前几乎不发病。

2．性别

本病男性多于女性。

3．部位

发病部位以膝关节最多见，髋、肩、肘关节次之。少数发生于手足部腱鞘。一般为单关节受累，偶尔发生于对称关节。

4．症状与体征

本病起病缓慢，病程长短不一，可从数月至数年。主要表现为关节疼痛、肿胀、摩擦感及进行性活动障碍，外伤后可加重。偶有病人出现关节交锁和剧痛，经休息或关节制动可自动解锁，而缓解疼痛。有的病人在髌上囊可摸到滑动的游离体，变换关节位置后又可滑到关节腔中而摸不着。活动关节时常有弹响及摩擦感，可有少量关节积液。病程长者常可见股四头肌萎缩。

二、影像学特点

1．X线特点

早期或游离体无钙化者显示不清楚，晚期患者可见退行性骨关节炎改变，如关节边缘有骨赘增生，关节间隙变窄。关节腔内可见数目不等的小圆形钙化影，为关节腔内游离体。

2．CT检查

CT检查可更清楚地显示关节腔内大量的高密度游离体影。

三、病理改变

1.大体

关节腔内可见数十至数千枚游离体，呈白色，外表光滑发亮，较小者呈球形如珍珠样，较大者可由多个结节互相融合而成形态各异的游离体。关节滑膜肥厚，呈绒毛状增生，遍布软骨结节，并可见互相聚集融合。软骨结节可有蒂部与滑膜相连。

2.镜下

    滑膜结节为覆盖纤细纤维组织、细胞数不等的透明软骨，有时被覆滑膜内衬细胞。软骨细胞丛状分布，细胞核肥硕并有中等程度的多形性，双核细胞常见，但核分裂象不常见。

四、鉴别诊断

1.剥脱性骨软骨炎

以股骨内髁最多见。是关节软骨面发生崩裂、脱落而形成关节内游离体，一般为单个或数个。以青壮年多见，可能与青壮年运动量大及外伤有关系。初期常无症状，数月后可出现关节酸软、疼痛不适。可有关节肿胀和关节交锁。关节镜下可见滑膜无软骨结节，是本病与滑膜软骨瘤病的鉴别要点。

2.软骨肉瘤

对一些进展较快、症状较重的滑膜软骨瘤病，根据其X线片上大片高密度软骨钙化影，易误诊为软骨肉瘤。软骨肉瘤在CT和MRI可显示骨质破坏和软组织肿块，可与之鉴别。

五、治疗及预后

手术是唯一的治疗方法。尽量将游离体摘除干净，对有病变的滑膜予以切除，保留健康的滑膜部分，以尽量减轻对关节功能的影响。手术可在关节镜下进行。伴有严重骨关节炎的患者可行关节成形术或关节置换术。

本病预后良好，少数手术切除不彻底者可有复发。

六、典型病例

  患者  男 42岁 右髋关节滑膜软骨瘤病

图 1  术前X 片

图 2  术前CT

图 3  组织学特点：滑膜组织内见圆形的透明软骨岛。