骨的促结缔组织增生性纤维瘤又称成纤维性纤维瘤或韧带状瘤，由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原纤维构成，类似软组织的侵袭性纤维瘤病，是一种中间型肿瘤，其特点为：局部侵袭性生长、刮除术后易局部复发、无远处转移潜能。本病临床罕见。

一 、临床特点

1．年龄

可发生于任何年龄，10～30岁患者占 70%。

2．性别

无明显性别差异。

3．部位

可发生于整个骨骼系统的任何骨。多见于长骨干骺端，也可见于骨干。

4．症状与体征

由于肿瘤生长缓慢且无丰富血供，其症状较轻，出现症状较晚，可有中等程度疼痛、病理性骨折，有时呈无痛而坚实的肿物。

二 、影像学特点

1．X线特点

 由于缺乏症状，在首诊摄X线片时，成纤维性纤维瘤常已达到相当大的体积，影像表现为膨胀性溶骨病变，有时规则，有时因瘤腔内骨嵴的存在而产生泡沫状影像。骨皮质可偏心性或完全性变薄、溶解。病灶与正常骨交界处常有反应性骨质增生。

2．CT与MRI检查

CT扫描可显示各层面精确的骨质破坏情况。MRI可显示肿瘤侵犯髓腔及软组织的范围及边界。

三 、病理改变

1．大体

典型的成纤维性纤维瘤的组织致密，呈明亮的灰白色肌腱样，质硬韧，常侵犯周围软组织。

2．镜下

  是一种致密和成熟程度不一的纤维组织，纤维母细胞和胶原纤维比例处处不同，纤维母细胞—纤维细胞不很多，细胞小，成熟程度不一，细胞核卵圆形，不肥大，染色不深，核分裂像少或无。胶原纤维很丰富，呈宽大束状或波浪形。

四 、鉴别诊断

1．骨纤维肉瘤

疼痛明显，进展较快。X线片呈虫蚀状溶骨性破坏，边缘模糊。纤维肉瘤的梭形肿瘤细胞密集拥挤，核异形性明显，常见核分裂像。有时，成纤维性纤维瘤和胶原纤维丰富的低度恶性纤维肉瘤难以区分。

2．骨恶性纤维组织细胞瘤

病灶X线表现呈虫蚀状溶骨性破坏，边缘模糊。组织学上，肿瘤由发生间变的组织细胞或纤维细胞构成，其多形性和异形性明显，同时可见有多核巨细胞和炎症细胞，可见出血坏死灶。

五 、治疗与预后

本病必须手术治疗。因病灶刮除术后约一半的病例可复发，因此成纤维性纤维瘤的治疗首选边缘性或广泛性整块切除，骨缺损采用自体骨或异体骨，甚至人工关节重建。成纤维性纤维瘤生长缓慢，在引起明显症状前可存在数年，从不发生远处转移。

六、典型病例

    患者  男  22岁  右腓骨小头促结缔组织增生性纤维瘤

图 1  术前X线片

图2  组织学特点：增生的成纤维细胞，

细胞间为较丰富的胶原纤维。