骨纤维肉瘤是一种较少见的恶性骨肿瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的5%。其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原，但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可分为中央型和周围型，前者由髓内发生，最后可穿破骨皮质，侵入软组织。后者系由骨膜发生，经过直接蔓延侵入骨皮质，后者较前者更为少见。

一、临床特点

1．年龄

骨纤维肉瘤一般均匀分布于15～60岁之间，但10岁以下、60岁以上发病者极少，个别病例可发生在青春期前。

2．性别

无明显性别差异，或男性略多。

3．部位

骨纤维肉瘤以四肢长管状骨干骺端为好发部位,按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢近端骨，20%在躯干骨，很少在手足骨。在长骨，一般位于骨端或干骺端，单纯位于骨干者少见。

4．症状与体征

主要症状是局部疼痛和肿块。疼痛常表现为局部隐痛，逐渐加重，同时出现软组织肿块，全身症状少，血清碱性磷酸酶无变化。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。有时往往在先发现肿块后，随肿块逐渐增大才觉疼痛不适，后期肿块可大如儿头，质硬似橡皮。这类病变多为周围型，病程进展较为缓慢。中央型疼痛较剧烈，易发生病理性骨折，而周围型早期出现肿块。

二、影像学表现

1．X线特点

X线所见以溶骨性病变为主，无肿瘤性成骨。其溶骨范围较大，边界模糊，呈“虫蚀状”改变，肿瘤可突破骨皮质而侵入软组织中，骨膜反应少或无。X线改变可分中央型和周围型（或称骨膜型）：

中央型者肿瘤起始于髓腔中心，呈囊状破坏区，从内向外溶骨性破坏，但囊腔边缘参差不齐，无硬化缘出现，骨皮质可因肿瘤增大而轻度膨胀，肿瘤继续生长，可呈多房样膨胀扩张，骨皮质菲薄，肿瘤突破骨皮质可致病理性骨折，偶尔破坏区内有斑片状残留骨或大小不等的钙化和死骨。当瘤组织穿破骨皮质形成软组织肿块时，其内可见斑点状钙化影。

周围型一般可见到一界限较清晰的骨旁软组织肿块影，相邻骨皮质常因肿块压迫、肿瘤细胞侵蚀而出现虫蚀样破坏，骨皮质破坏常局限于一侧，侵蚀性强者破坏新生骨膜可出现codman三角。分化差、生长快者，肿块境界模糊不清，相邻骨皮质呈大块溶骨性破坏，有骨膜反应，可见少量钙化灶。

2．CT检查

CT 检查可进一步明确肿瘤大小、侵袭范围及边界情况，增强扫描可了解肿瘤血供情况。

3．MRI检查

MRI检查T1WI上肿瘤信号强度中等或偏低,T2WI上随分化程度高低而不同,高分化者信号均匀而较低；低分化者信号杂乱,高信号对应于 粘液样变及坏死。对于早期病变,MRI可清晰显示肿瘤在髓内的浸润。

三、病理改变

1．肉眼

在分化较好的标本中，肿瘤组织致密，呈白色，质地坚硬，切面有纤维排列成漩涡状或成束状。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞成分明显多于纤维且血管较丰富，质较软，颜色可呈灰白、粉红、灰红色，外观呈实质性或脑组织样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。

2．镜下

骨纤维肉瘤根据其分化程度进行分级：Ⅰ级纤维肉瘤：是从成纤维性纤维瘤中区别出来的，特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。Ⅱ级纤维肉瘤：肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，排列成鲱骨样，细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较轻，有丝分裂像常见。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞。血管相对丰富，有连续的血管壁。Ⅲ～Ⅳ级纤维肉瘤：胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束状和水流样结构失去主导地位，而以细胞成分为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。在纤维肉瘤的各级中，可有良性反应性多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的浸润。

四、鉴别诊断   

1．骨恶性纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤X线表现呈虫蚀状溶骨性破坏，边缘模糊。组织学上，肿瘤由发生间变的组织细胞或纤维细胞构成，其多形性和异形性明显，同时可见有多核巨细胞和炎症细胞，可见出血坏死灶。

2．骨成纤维性纤维瘤

骨成纤维性纤维瘤类似软组织的侵袭性纤维瘤病，是一种中间型肿瘤，呈局部侵袭性生长、刮除术后易局部复发、无远处转移潜能。有时，成纤维性纤维瘤和胶原纤维丰富的低度恶性骨纤维肉瘤难以区分。

3.骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤表现为长骨骨端溶骨性破坏，且可穿破皮质骨侵犯软组织，易与发生在骨端的骨纤维肉瘤相混淆，但骨巨细胞瘤边界较清楚， 呈膨胀性及偏心性，病理活检可鉴别。

4. 骨肉瘤和骨旁骨肉瘤

它们的恶性程度高，进展快，发病年龄偏小，病变部位多位于干骺区偏骺侧，骨旁骨肉瘤为位于皮质旁的高密度成骨性肿块。而骨纤维肉瘤常位于干骺区偏干侧，年龄偏大，进展缓慢，无成骨征象，病理活检可鉴别。

五、治疗及预后

本病以手术治疗为主。对范围局限、高分化的肿瘤，可行瘤段广泛切除及适当的重建术。对破坏广泛、低分化或术后复发病例，需行截肢术，并辅以全身化疗。亦可按骨肉瘤治疗方案先行术前化疗，再行瘤段广泛切除术。骨纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息性治疗用于那些无法手术者。

 本病预后与组织学分级有关。有报道Ⅰ级骨纤维肉瘤其10年生存率在80％以上，II～IV级骨纤维肉瘤10年生存率为34％。

六、典型病例

患者  男  60岁 左肱骨近段骨纤维肉瘤并病理性骨折

图 1  正位X线片

图 2  组织学表现: 瘤细胞为梭形呈

束状增生。细胞异型明显，可

见病理型核分裂。