良性纤维组织细胞瘤又称为纤维黄色瘤（fibroxanthoma）、黄色肉芽肿（xanthogranuloma）,是一种起源于组织细胞的良性肿瘤，其组织学表现类似于非骨化性纤维瘤（组织细胞纤维瘤），但临床与影像学表现存在差异。本病临床罕见，迄今报道不超过100例。。

一 、临床特点

1．年龄

一般在成年发病，半数发生于10～40岁。

2．性别

无明显性别差异。

3．部位

 好发于长骨的干骺端，尤以股骨、胫骨常见。也见于骶骨、髂骨和下颌骨。

4．症状与体征

症状为持续的中等程度疼痛和肿胀，局部有叩击痛。少数患者可出现病理性骨折。

二 、影像学特点

1．x线特点

    为偏心性溶骨性病变，圆形或类圆形，位于长骨的干骺端，骨皮质变薄，有时轻度膨胀，边缘有反应性硬化骨形成。发生于较小的长骨如腓骨头时，可占据整个骨段。有时可侵袭部分骨皮质，但无骨膜反应。

2．MRI特点

病灶边界清楚，T1加权相呈等、高信号，T2加权相呈等信号，增强扫描时强化明显。

三 、病理改变

 1．大体

 肿瘤呈草黄色胶冻状，质软。 骨膜及皮质旁结缔组织正常，骨皮质变薄但连续。

2．镜下

 肿瘤细胞和胶原纤维丰富，呈典型的席纹状结构。肿瘤细胞为梭形纤维母细胞，呈车辐状排列，有类圆－椭圆形核，并沿胶原纤维方向伸长。有孤立或成团的大泡沫状细胞，多核巨细胞稀少，无新生骨形成。

四 、鉴别诊断

1 .骨巨细胞瘤

临床多见，邻近关节的肿瘤，生长较缓慢。X线表现：长骨骨端偏心性溶骨性破坏，有“肥皂泡”样改变，边缘一般无反应性硬化骨形成。后期可占据骨端的全部，骨皮质膨胀变薄或完全破坏，形成软组织肿块。

2 .非骨化性纤维瘤

多见于5～20岁的儿童、青少年，无症状，可自愈，常因偶然拍片发现。X线表现：长骨干骺端偏心性溶骨性破坏，较小，边缘呈地图样。

五 、治疗与预后

本病必须手术治疗，常采用刮除植骨术，如病灶清除彻底，一般都能治愈。预后良好。

六、典型病例

  患者  女  28岁 右股骨远端良性纤维组织细胞瘤

图 1  术前X线片

a：正位 

b：侧位

图 2、3、4  术前MRI

图 5  术后X线片

a：正位 

 b：侧位

图 6  组织学特点：瘤细胞呈车辐状结构，

散在一些泡沫细胞。