骨恶性纤维组织细胞瘤是一种相对少见的恶性骨肿瘤，由多潜能间叶细胞发生，向组织细胞、纤维细胞两个方向分化，无成骨能力。

一、临床特点

1.年龄

自幼年到老年均可发病，多见于成年人，平均发病年龄为40岁。

2.性别

男性多于女性，其比例约为3：2。

3．部位

好发于四肢长骨。以股骨及胫骨干骺端或骨干为最多见，颅骨、下颌骨以及椎体亦有发生。

4．症状与体征

多数发展缓慢，主要症状是局部疼痛和逐渐长大的肿块，局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理骨折的发生率可占全部病人的30～50％。

二、影像学特点

1.X线特点

表现为单纯的溶骨性骨组织破坏，常呈浸润性生长，边缘模糊。常见有骨皮质破坏和软组织包块，但无明显骨膜反应，病理性骨折较常见。如发生在脊椎者，常伴有椎旁软组织肿胀，与脊椎结核相似，但其椎间隙正常。

2、MRI特点

T1加权像呈中等信号强度，T2加权像可呈低信号（肿瘤组织内胶原纤维含量较多），也可为高信号（肿瘤组织内细胞成分多而胶原纤维含量少）。

三、病理改变

1．大体

肿瘤边界不清，切面呈灰白色鱼肉样，间杂有黄色及出血坏死灶。

2．镜下

肿瘤由发生间变的组织细胞和纤维细胞构成，同时可见多核巨细胞和炎症细胞。伴有散在坏死出血灶。

四、鉴别诊断

1.骨纤维肉瘤

多见于青少年。中央型：以疼痛为主，X线表现在骨髓腔内常呈一个边缘参差不齐的囊样阴影，无扩张现象，可见骨皮质破坏，骨膜反应少。骨膜型：早期局部有较大软组织肿块，无疼痛，后期才出现疼痛。X线表现：在骨干旁呈一较大软组织阴影，邻近骨皮质缺损，肿瘤影两端有codman三角，镜检见骨纤维肉瘤由肉瘤性成纤维细胞及胶原纤维构成。

2.溶骨性骨肉瘤

病人年轻、最早出现的临床症状是疼痛，多为隐痛、持续性，夜间痛较白天明显，瘤体较大时可出现皮肤表面静脉怒张现象，碱性磷酸酶升高。X线表现呈溶骨性改变，有软组织肿块及骨膜反应，可见codman三角。瘤体可呈粉红色“鱼肉样”改变。镜下可见多形性和异形性明显的肿瘤细胞，以及由它直接形成的肿瘤性骨样组织及骨小梁。

五、治疗及预后

以手术治疗为主，手术方法的选择取决于组织学分级和解剖部位。对范围局限、分化高的肿瘤，可行瘤段广泛切除术。对破坏广泛、低分化或术后复发病例，需行截肢术，并辅以全身化疗；亦可按骨肉瘤治疗方法先行术前化疗，再行瘤段广泛切除术。本病对放疗不敏感。

本病恶性程度较高，易发生远处转移特别是肺转移，预后较差。有文献报道骨恶性纤维组织细胞瘤伴明显硬化者5年生存率为20％，而富于炎症细胞浸润者5年生存率达78％。

六、典型病例

患者  女  48岁 右肱骨上段恶性纤维组织细胞瘤并病理性骨折

图 1   术前X线片

图 2  术后X线片

图 3  组织学表现: 瘤细胞呈多形性改变，

有梭形、圆形、多边形，可见核明

显异型的多核巨细胞。