骨血管瘤是一种错构瘤，源于胚胎性成血管组织的血管异常增生。骨血管瘤为较常见的肿瘤，大约10％成人的椎骨均可发现此类肿瘤，但具有临床意义的骨血管瘤少见。

一、临床特点

1.年龄

可见于任何年龄，多在中老年期被发现，高峰期为40～50岁。

2.性别

女性多于男性，男女之比约为2：3。

3.部位

本病好发于脊椎，其次为颅面骨和长骨。

4.症状与体征

因肿瘤的部位不同，所产生的症状和体征也不同。患者往往仅有局部轻度不适或疼痛，偶尔摄X线片方才发现。有症状的骨血管瘤多体积较大，常表现为肿胀、疼痛或病理性骨折。脊椎血管瘤可出现腰背疼痛或神经根、脊髓压迫症状。神经脊髓受压的原因可能为：(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔；(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形；(3)受累椎体发生骨折移位；(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。

二、影像学表现

1. X线表现

骨血管瘤的X线表现分为四种类型：(1)栅栏状或网络状破坏，如脊椎骨血管瘤属此型；(2)蜂窝状或泡沫状破坏，如髂骨血管瘤； (3)单个囊性骨质破坏与放射状骨小梁，如颅骨血管瘤；(4)其他表现如长骨血管瘤的囊性骨质破坏或密集的小斑点状破坏，骨皮质变薄但不中断。

2.MRI表现

有症状的骨血管瘤通常不含脂肪，在T1加权像为低信号、T2加权像为高信号。

三、病理改变

1.大体

肿瘤组织为暗红色，质软，血管丰富，由充满血液的扩张的大静脉形成海绵状血管瘤；小而密集、极度扩张的毛细血管形成毛细血管型血管瘤。骨皮质受侵蚀可膨胀变薄，在瘤壁常见到粗糙而不规则的硬化骨，与正常骨组织界限清楚。

2.镜下

血管瘤具有不同的组织学特征,毛细血管瘤和海绵状血管瘤由单层扁平上皮被覆的薄壁血管构成,类似于正常血管内皮细胞,血管可穿透骨髓和周围的骨小梁。上皮样血管瘤由多角形的瘤性内皮细胞构成，为泡状核，有丰富的嗜酸性胞浆。一些肿瘤细胞含有圆形透亮的胞浆空泡，其内可含有完整的红细胞或其碎片，相邻细胞的空泡可相互融合形成血管腔。上皮样细胞可构成形态良好的血管腔，也可以呈实性条索状或片状排列。间质为疏松的结缔组织，可有包括嗜酸性粒细胞在内的混合性炎细胞浸润。

四、鉴别诊断

骨血管瘤一般需在术后经病理组织学检查确诊，术前需注意与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤等进行鉴别。

五、治疗与预后

无症状骨血管瘤无需治疗，严密观察随访即可。对有症状者或肿瘤较大、有可能发生病理性骨折者，一般可行肿瘤刮除植骨术，术后很少复发。对脊椎骨血管瘤合并截瘫者，可施行椎板切除减压术，术后放疗。对不能手术的骨血管瘤可行血管栓塞或单纯放疗。

骨血管瘤预后良好，术后一般均可治愈，极少局部复发。

六、典型病例

   患者 男 42岁  右胫骨中段血管瘤

图 1  术前X线片              

  图 2  术后1年X线片

图 3  组织学特点：骨组织内见增生的大小不等血管，壁薄。