恶性神经鞘瘤（Neurosarcoma）

恶性神经鞘瘤亦称恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）、神经肉瘤、恶性雪旺细胞瘤。起源于周围神经雪旺细胞。多由神经纤维瘤或神经纤维瘤病恶变而来，神经鞘瘤恶变者罕见，占全部软组织肉瘤的6％。

一、 临床特点

1．年龄

17～70岁占80％，平均发病年龄42岁。

2．性别

男女发病率无明显差异。

3．部位

MPNST好发于近侧肢体和躯干，常累及坐骨神经、臂丛和骶丛神经。个别发生于腹膜后、纵隔和内脏。

4．症状及体征

多数为无痛性迅速生长的肿块，肿块质地软硬不一，边界欠清。高度恶性者可有局部皮温升高、红肿、血管怒张。起源于大神经干者可引起感觉或运动功能异常。

二、影像学特点

1．X 线特点

 恶性神经鞘瘤在未侵犯骨骼时无特征性X线表现。

2．MRI 特点

 T1WI为等于或略高于肌肉信号，T2WI为不均匀高信号，增强后不均匀强化，中央可见坏死区。

三、病理改变

1．大体

肿瘤为分叶状或不规则状，来源于神经干者其长轴与神经干长轴一致，边界清楚，常有假包膜。切面暗红、灰白色鱼肉样或粘胶样。

2．镜下

形态单一的梭形细胞密集并排列成束状，胞核弯曲、深染并有中度多形性，可见坏死出血区域。

四、鉴别诊断

本病需依靠组织学及免疫组化检查与单相滑膜肉瘤、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等软组织肉瘤鉴别。

五、治疗及预后

低度恶性的表浅肿瘤行广泛切除术可达到治愈；高度恶性且累及神经干者需行包括神经干在内的广泛切除或截肢。本病对放疗不敏感，化疗疗效尚不肯定。合并神经纤维瘤病者较孤立型MPNST复发率高，五年生存率约30％。

六、典型病例

   患者，男，45岁，右肩部恶性神经鞘瘤

MRI-T2WI

MRI增强后T1WI 

组织学特点：瘤细胞呈梭形，疏密不均，瘤细胞异形明显。