神经纤维瘤（Neurofibroma）

神经纤维瘤是一种起源于皮肤、皮下组织内神经组织的良性肿瘤，可单发或多发，多发者称神经纤维瘤病。

一、临床特点

1．年龄

可发生于任何年龄， 20-40岁多见。儿童常为多发。

2．性别

男女发病率无明显差别。

3．部位

多见于肢体皮肤、皮下组织。

4．症状与体征

肿瘤一般呈圆形或椭圆形，与皮肤可有粘连，位于皮下者有一定活动度。常为无痛性，亦可有局部疼痛或向周围放射性疼痛及麻木感，生长于较大神经干者可有相应支配区的功能障碍。邻近骨骼者可压迫骨而出现压迹，或刺激骨骼过度生长而出现畸形。如肿瘤广泛扩展并累及肢体的大部或全部，则为神经纤维瘤性象皮腿。

二、影像学特点

1. X 线特点

常规X线检查并不能显示肿瘤本身，但可显示由肿瘤引起的骨骼压迹或畸形。

2. MRI 检查

病灶边界清楚，T1WI呈中等信号，即等于或略高于肌肉信号；T2WI呈高信号。T2WI高信号的肿瘤、中等信号的脂肪以及较低信号的肌肉间可形成鲜明的对比。

三、病理改变

1．大体

质硬韧，无包膜或有薄而不完整的包膜，切面呈灰白色或灰红色。如肿瘤与主要神经干相连，常侵袭神经组织，不损伤神经很难整块切除。

2．镜下

瘤细胞呈梭形，排列杂乱无定向，常与周围组织分界不清，缺乏典型的Antoni A、B形态。肿瘤细胞S-100(+),Vimentin(+)。

四、鉴别诊断

临床表现典型者较易诊断，应与神经鞘瘤、纤维瘤及其他软组织肿瘤相鉴别，明确诊断须靠病理检查。

五、治疗及预后

一般行广泛或边缘性切除。与主要神经干相连者，可作囊内切除，以免损伤重要神经。预后一般较好。

六、典型病例

1．病例1：男 30岁，左大腿神经纤维瘤

MRI-T1WI  

MRI-T2WI

MRI-FS

MRI增强像

肿瘤外观

肿瘤剖面

组织学特点：瘤细胞呈梭形，排列杂乱无定向，与周围组织分界不清。

2．病例2：男 29岁，左小腿神经纤维瘤

术前肿瘤外观

术前X线片

MRI-T1WI

MRI-T2WI

术后外观