淋巴管瘤(Lymphangioma)

淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，多在出生后即存在，按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类，毛细淋巴管瘤由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵状淋巴管瘤淋巴管扩张更为严重，呈吸水的海绵状；囊性淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。

一、临床特点

1．毛细淋巴管瘤

常见于四肢、阴囊皮肤和口腔粘膜。位于体表者，可在皮肤表面发现有成群的厚壁小泡，呈疣状突起，淡黄色，混有小血管时呈淡红色或紫红色，无疼痛，病变之间皮肤正常。发生在舌部，是婴儿巨舌症的原因之一，使舌面高低不平，有成群透明滤泡或血泡，易感染为化脓性舌炎。病变还可侵及口底、唇、颊部和会厌部，引起下颌骨肥大。

2．海绵状淋巴管瘤

可见于体表，也可发生于深部组织或内脏，有局限性和弥漫性两种。局限者在皮下显示不规则的软质肿块，无触痛，边界清楚，易于剥离。弥漫者常呈浸润性生长，使脏器呈弥散性肿胀，如巨舌症、巨唇症。涉及肢体者可使整个肢体肥大畸形，酷似象皮肿样变化，并伴有骨骼肥大。海绵状淋巴管瘤应与海绵状血管瘤鉴别，海绵状血管瘤常为青紫色，穿刺抽出血性液体，不凝固。

3．囊性淋巴管瘤

是临床上最多见的类型。好发于颈部（75％），其余可见于腋部、纵隔、腹部和盆腔。大网膜和肠系膜囊肿亦属囊性淋巴管瘤。病变表现为局限的无痛性肿物，质软，触诊有波动感，透光试验阳性，肿物穿刺可抽出淋巴液。颈部巨大囊状淋巴管瘤的存在可造成胎儿的分娩困难，产前通过超声检查就能作出诊断，出生后即可在局部见到质软的囊性肿物，瘤体增长缓慢，但易并发感染，且较难控制。当发生囊内出血时，瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可造成严重后果。位于颈部的病变可压迫气管、食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。腹腔内囊肿有时可发生扭转、破裂而出现急腹症。

二、影像学特点

淋巴管瘤普通X线不显影。囊性淋巴管瘤B超表现为液性暗区。深部海绵状淋巴管瘤MRI检查T1WI与肌肉等信号，T2WI为高信号，增强呈不均匀强化。

三、病理特征

1．大体

海绵状或囊性淋巴管瘤表现为多囊性或海绵状肿物，囊内含水性或乳糜样液体。

2．镜下

显示淋巴管瘤含有大小不等的薄壁扩张的淋巴管，管壁衬覆扁平内皮细胞，其周围有淋巴细胞聚集。

四、鉴别诊断

结合临床、影像学与病理，与血管瘤及颈部囊肿等进行鉴别。

五、治疗与预后

淋巴管瘤的治疗以手术切除为主，应力求切除彻底以免复发，对范围较大的肿瘤可分期切除。由于胚胎期发育异常，颈部囊状水瘤常包绕颈部重要血管和神经，术前应在思想上、技术上作好准备。大部分淋巴管瘤预后良好。

六、典型病例

  患者 女 16岁，左小腿淋巴管瘤。

组织学特点：增生的淋巴管大小不等，淋巴管内见粉红色淋巴液及少量淋巴细胞。