血管球瘤(Glomangioma)

正常血管球是一种动静脉吻合，小动脉在形成毛细血管以前，分出小分支进入血管球，在其中与静脉直接相连，外被平滑肌细胞。整个血管球被精细的成胶原纤维网所包绕，其中有大量无髓鞘的感觉神经纤维及交感神经，外有纤维组织包膜。血管球位于指（趾）甲下区、指（趾）和掌（跖）部，对温度变化敏感，能调节小动脉的血流。血管球瘤是一种由血管球组织异常增生形成的良性肿瘤。

一、临床表现

血管球瘤常发生于20～40岁之间，女性多见。好发于指（趾）甲床、指（趾）尖部皮下组织。

主要症状为剧烈疼痛，常为烧灼样并阵发性加剧，有的呈放射痛，如颈神经根刺激表现。疼痛可呈间歇性或持续性，常因外界温度、局部压迫、情绪变化及经期来临等因素而诱发疼痛或出现疼痛加剧，特别是发生于甲床下者更为敏感，用大头针钝端压迫局部有助于诊断。症状严重者影响情绪、睡眠和正常工作。

体查：肿瘤体积很小，直径多为3mm以下，很少有1cm大小者，因此，不仔细检查时不易发现，特别是位于深层者。生长在甲床下的血管球瘤，可通过指甲看到肿瘤处呈蓝色或紫红色圆点，局部指甲可略高起或整个指甲的弧度有改变，局限性压痛非常明显，疼痛常自远端向近端放射。生长在其他部位的皮下，可触到疼痛的皮下结节，或可见到局部皮肤因持续受压而变薄。

二、X线检查

血管球瘤位于甲床下累及指（趾）骨时，可见圆形或半圆形骨质缺损区，有清楚的硬化边缘。

三、病理改变

1.大体

为小圆形肿物，质软，一般直径为2～3mm，有完整包膜，色深红或暗紫，剖开瘤体有血液流出，则肿瘤呈暗灰色。

2.镜下

瘤体边界清楚，常被纤维包裹，瘤内含有数量不等的狭窄的血管腔，血管腔有一层扁平细长的内皮细胞，周围绕以多层血管球细胞，血管球细胞为单一的圆形或方形，具有双染性或嗜酸性胞浆，核大而淡染。间质中有许多散在的成纤维细胞和肥大细胞，也可见平滑肌及神经纤维，间质中还偶有粘液样基质。

四、鉴别诊断

血管球瘤侵袭至指（趾）骨内者应与内生软骨瘤、腱鞘巨细胞瘤鉴别，血管球瘤直径一般为2～3mm，而且有特殊的疼痛症状。

五、治疗与预后

完整切除肿瘤，疼痛才能消失。如肿瘤切除不彻底，手术后仍有疼痛。发生在指(趾)端的血管球瘤在手术时，应在止血带下进行，拔除指(趾)甲，如此可使术野显露清晰，减少甲床的损伤，便于瘤体完整切除。如多次手术失败，可做截指(趾)术。

血管球瘤预后良好，手术切除彻底者很少有复发。

六、典型病例

  患者，女，35岁，右拇趾血管球瘤 

血管球瘤外观

组织学特点：上皮样的球细胞在血管周呈实性增生。