【骨肿瘤医学科普】尤文肉瘤-健康160

【骨肿瘤医学科普】尤文肉瘤

张世权医生  发布于2019-03-02 12:22 阅读量7599

本文由张世权原创

尤文肉瘤(Ewing sarcoma)最初由Ewing报道，认为起源于骨髓的内皮细胞，按照这种描述，过去很多被认为是Ewing肉瘤的肿瘤，现在被证实是转移性神经母细胞瘤或小细胞性转移癌。Ewing肉瘤在过去长时间内被认为其组织学起源不清，近年来细胞遗传学和免疫组织化学研究结果表明: Ewing肉瘤和原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumour,PNET）属于同一类型的小细胞恶性肿瘤,均为神经外胚层起源,但分化程度不同, Ewing肉瘤是指那些无明显神经外胚层分化的肿瘤,而PNET是指那些具有神经外胚层分化形态特征的肿瘤。

一、临床特点
1.年龄

80％的患者小于20岁，发病高峰年龄为10～20岁。大于30岁的患者极少见，应注意与淋巴瘤和小细胞癌骨转移鉴别；小于5岁时，应注意与神经母细胞瘤骨转移鉴别。

2.性别

男性稍多见，男女之比约为3：2。

3．部位

好发于长管状骨的骨干和干骺端，以及骨盆、肩胛骨和脊柱。

4．症状与体征

疼痛、肿胀及生长迅速的肿块是主要症状，发热、不适、体重下降、贫血、白细胞增高、血沉增快为常见的全身性表现。大多数病例病情发展非常迅速，迅速发展的病情及其全身表现，使本病易误诊为急性骨髓炎。本病偶见病理性骨折发生。

二、影像学特点

1．X线特点

Ewing肉瘤的放射学特点与其病程相一致。早期，随着肿瘤组织侵及骨髓，表现为小面积的骨破坏，呈斑片状、虫蚀状、穿凿样、边界不清的溶骨性破坏，并且与正常骨之间有较广泛的移行区。随着病情的发展，肿瘤侵及骨皮质并通过哈佛氏管到达并掀起骨膜，但不产生广泛的骨皮质破坏。随着肿瘤对骨膜反应性新生骨的不断破坏而产生特殊的“葱皮”样骨膜反应及Codman三角，肿瘤突破反应性新生骨后形成较大的软组织肿块。偶见某些生长相对较慢的病灶，骨膜反应能跟上肿瘤生长速度而在溶骨性破坏区外形成完整的、薄的皮质骨，呈多层状，使骨干轻度增粗，这种病灶通常无软组织包块。

2．CT检查
CT检查能准确反应骨质破坏情况及骨外软组织肿块，CT增强扫描能进一步显示软组织肿块的范围。
3．MRI检查

MRI检查显示肿瘤T1WI呈等信号、T2WI高信号，增强扫描有明显强化，反映肿瘤组织细胞丰富的特点。此外MRI检查可准确反应肿瘤浸润骨髓的范围及骨外软组织肿块范围，为手术设计提供可靠依据。

三、病理学改变

1.大体

肿块质软，切面呈鱼肉样，呈灰白、灰红相间，可见灰黄色坏死液化区，易误认为脓液。软组织肿块表面无包膜或仅有假包膜。

2.镜检

可见细胞丰富的组织，在某些区域，大量成片的细胞，其间无骨小梁；另一些区域则肿瘤细胞充满髓腔，但不破坏骨小梁。此外，肿瘤细胞可形成结节，周围由非肿瘤性纤维组织包绕，大片的出血、坏死区很常见。条索状的肿瘤细胞充满于扩大的哈佛氏管内并且延伸到软组织肿块内。在肿块的边缘可见肿瘤细胞穿透纤维组织包膜进入邻近的肌肉或反应区组织内。在高倍镜下肿瘤由小圆细胞组成，大小一致，形态相似，排列紧密，瘤细胞胞浆较少且细胞边界模糊，核膜不清，核染色深，核分裂不明显。在一些病例可见一种特殊的有助于诊断的 “假玫瑰结”：是由6～8个细胞围绕而成，中心为不着色的或轻度嗜酸的透明区域。此外，大约80%的Ewing肉瘤呈PAS阳性，但缺乏糖原并不能除外这种诊断。

四、鉴别诊断

本病的临床表现和早期X片与急性化脓性骨髓炎相似，容易误诊。Ewing肉瘤一般起病相对较缓慢，疼痛常为间歇性，起初疼痛并不剧烈，随着病变的发展疼痛逐渐加重，并变为持续性；而急性化脓性骨髓炎一般发病急，起病后剧痛，全身症状明显。当然，最可靠的鉴别诊断是穿刺活检。

此外，毛细血管扩张性骨肉瘤表现为溶骨性破坏，但产生的肿瘤性成骨很少，因而非常类似Ewing肉瘤；Ewing肉瘤早期改变与恶性淋巴瘤和小细胞癌骨转移也很相似，均应予以鉴别。

五、治疗及预后

Ewing肉瘤的治疗方案是以手术治疗为主，结合化疗、放疗和其他疗法的综合治疗。术前化疗后，一般可采用肿瘤广泛切除加人工假体置换或大段异体骨关节移植进行保肢治疗；若病变广泛侵犯软组织，与周围的重要血管神经粘连，病情进展快者，可施行截肢或关节离断术。术后继续进行化疗，以控制肺部等远处转移灶及降低局部复发率。化疗方案可参考骨肉瘤的化疗方案。

Ewing肉瘤对放疗敏感，对不宜手术或不能耐受手术的患者，可采用化疗联合放疗的方案。

约1/3的Ewing肉瘤患者在确诊时已发生远处转移，因此单纯手术后5年生存率仅为10%左右。目前采用综合疗法治疗Ewing肉瘤的5年生存率已提高到50%以上。

六、典型病例

患者男 18岁，右肱骨中下段尤文肉瘤

图 1 X线片