骨恶性淋巴瘤是一类少见的恶性骨肿瘤，它可以是原发于骨的单一局限性病变，也可以是累及淋巴结、内脏和骨骼的全身性病变之一部分，有时两者之间有过渡型而很难区分。原发性骨恶性淋巴瘤常首诊于骨科，约占所有结外淋巴瘤的5%，占所有原发性恶性骨肿瘤的7%。

一、       临床特点

1.年龄

骨恶性淋巴瘤各年龄组均可累及，其中成年人较多见，特别是中、老年患者，小于20岁者少见。

2.性别

本病在男性中的发病率稍高。
3.发生部位

骨恶性淋巴瘤常累及含有红骨髓的部位，其中骨盆、脊柱、四肢长骨等部位较常见，在长骨累及骨干和干骺端的机会大致相等，多为单发病变。

4．症状与体征

常见的症状为疼痛，发病早期疼痛较轻，呈间歇性，有些病人自出现症状至就诊时间可达数月或一年以上，甚至可达数年之久。随病程进展疼痛可发展为持续性，并有夜间疼痛现象。由于该病早期症状轻微，发展缓慢，有部分患者直到发生病理性骨折时方才就诊。有文献报道病理性骨折发生率可达20%以上。发生于椎体的恶性淋巴瘤局部骨质破坏较为明显时疼痛仍较轻，因此病理性骨折更为常见，有些病人可造成截瘫。四肢长骨恶性淋巴瘤具有一般恶性肿瘤的特点，除局部疼痛外，局部可有肿胀及软组织包块，表面有静脉怒张，皮温增高，压痛明显。与尤文氏瘤不同，原发性骨恶性淋巴瘤在长时间内全身情况良好，无发热、消瘦、贫血、白细胞增高、血沉增快等全身表现。

二、       影像学特点

1．X线特点
    骨恶性淋巴瘤X线片检查并无特征性表现，长骨恶性淋巴瘤位于干骺端或骨干，可分为溶骨型、硬化型及混合型三种，其中溶骨型最常见，而单纯硬化型则少见。溶骨性病损往往范围较广泛，呈斑点状或虫蚀状骨质破坏，边界模糊，有些与正常骨组织之间有不连续、不规则的的淡薄硬化带，少见骨膜反应，少数有骨膜反应的长骨肿瘤常伴有明显的软组织包块影。发生于椎体的病变以骨破坏为主，严重者附件可受累，但椎间隙尚存在，有时多个椎体同时受累，椎旁软组织多有梭形肿块，类似椎旁冷脓肿。病理性骨折在淋巴瘤较常见，无论是四肢长骨还是脊柱椎体，有时系病人就诊的主要原因。

2．放射性核素扫描  
骨恶性淋巴瘤放射性核素扫描（SPECT）显示对核素的摄取增加，并常超出 

X线检查出的病灶范围。由于其对核素摄取增加的特点，这种方法是一个可靠的筛选骨播散性病灶的方法。

3．CT及MRI
    对于骨恶性淋巴瘤，CT及MRI除可以判断肿瘤的部位及骨破坏范围外，尚可以清晰地显示周围软组织肿块的情况及骨髓内肿瘤浸润范围，为制定手术计划提供依据。MRI扫描T1WI见病变呈均匀的稍低信号，周围可见较大软组织肿块影；T2WI可显示病变呈稍高信号；T1WI增强扫描时病变中度增强，可见中央索条状无强化区，周围软组织肿块均匀中度强化。

三、       病理学改变

1．大体

原发性骨恶性淋巴瘤多位于骨髓腔内，病灶范围较广泛，可破坏骨皮质。肿块形状不规则，切面呈灰白色，鱼肉状，质软细腻如脑组织。部分可见病灶内出血、坏死及囊性变。

2．镜下

大部分骨恶性淋巴瘤为弥漫性大细胞型，渗透于髓质骨和骨髓脂肪细胞等正常组织结构之间。骨小梁可表现为正常结构，也可以增厚或不规则。92%的骨原发性非何杰金淋巴瘤为大B细胞型，仅有3%为弥漫性滤泡中央型，3%为间变大细胞型，2%为淋巴浆细胞样淋巴瘤（immunocytoma）。大B细胞型淋巴瘤的形态学特征变化较大，核大而不规则，具有裂隙样外观。常常由大、中、小不等的细胞混合构成，产生一个多形性的外观。核仁可以很显著，胞质不丰富，瘤细胞间可见纤细的网状纤维。少数情况下，瘤组织中广泛纤维化，瘤细胞为梭形。此外，病灶内非肿瘤性的小淋巴细胞浸润也很常见。

四、       鉴别诊断

骨恶性淋巴瘤主要依靠病理组织学检查确诊，应结合临床、影像学特点与Ewing肉瘤、骨髓瘤、骨嗜酸性肉芽肿及小细胞癌骨转移鉴别。

五、　治疗与预后

淋巴瘤对放疗很敏感，放疗是骨恶性淋巴瘤的首选治疗措施，但也必须联合进行化疗。当病变位于脊椎且有脊髓及神经根压迫表现，或四肢长骨的病变范围广泛、合并或即将发生病理性骨折时，应采用适当的手术治疗，手术方法包括脊椎病灶清除椎板减压、长骨瘤段广泛切除人工假体或异体骨重建术，术后进行化疗和/或放疗。此外，对于病变广泛侵犯骨与软组织、已无法进行保肢手术及放疗者，应果断进行高位截肢术，术后再进行化疗。
    骨恶性淋巴瘤预后较好，不应用化疗者5年与10年生存率分别达为45%和30%。联合应用化疗后，10年生存率上升至60％～80％。发病年龄大于60岁的患者病情进展快，生存率较低。
 

六、典型病例

  患者  女  47岁  右胫骨近端恶性淋巴瘤

图 1  正位X线片

图 2  组织学特点：瘤细胞较一致，

呈中等大圆形，核有明显异

型，可见核仁。