【骨肿瘤医学科普】血管瘤(Angioma)

张世权医生 发布于2019-03-02 10:04 阅读量8402

本文由张世权原创

血管瘤(Angioma)

 

血管瘤甚为常见,多数患者在出生时或婴幼儿期即可发现,只有很少病例在成年期发生。一般来说血管瘤可随身体发育而增大,机体发育成熟后往往停止生长。血管瘤虽为良性病变,但由于生长方式呈浸润性生长,边界不清,并不断扩展,对正常组织造成不同程度的损害,而且手术难以彻底切除。血管瘤全身任何部位均可发生,以皮肤粘膜最多见。内脏、骨胳和肌肉少见,如累及内脏,以肝脏为好发。目前,按血管瘤的生长特点分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤,以及较少见的位于深部软组织的肌内血管瘤和滑膜血管瘤。

 

一、 毛细血管瘤

1.临床表现

毛细血管瘤在出生时就可存在,也可在婴儿期出现,无男女性别差别。通常发生于面部一侧,循三叉神经支配区分布,可波及口腔粘膜。

毛细血管瘤由毛细血管组成,与循环系统相通,表现为隆起于皮肤的暗红色或紫色结节或斑块,即所谓“葡萄酒色斑”,压之可部分退色变浅红,瘤体大小不一,直径自数毫米至数十厘米。患者一般无不适症状,除在面部或裸露部分影响美观外,不影响功能。

2.病理特点

镜下见瘤组织与周围组织分界明显。由无数密集分化成熟的毛细血管构成,血管有扭曲、分支、扩张,管壁衬有扁平内皮细胞或偶为立方形细胞,管腔内可见红细胞、血栓或纤维性间质。

3.治疗与预后

根据病变大小和部位选择不同的治疗方法。婴幼儿早期可试用放射治疗,但敏感性差。较小而表浅的病变采用局部切除或激光、冷冻治疗。对面积较大的病变,如色淡表浅,采用磨皮术或化学脱皮术,以改变表面颜色。如病变色深,有结节隆起等严重影响美观者,需行手术切除,切除范围力求彻底。

 

二、 海绵状血管瘤

1.临床表现

海绵状血管瘤出生时即可出现,病变一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。常发生于面颈部、四肢皮下组织,偶可发生在肌肉和内脏器管,内脏以肝脾多见。

海绵状血管瘤为形状不规则、皮肤表面隆起的肿块。肿瘤表浅者颜色为红色或暗红,如在皮下或粘膜下的深部组织,表面颜色无明显改变。肿块柔软,以手按压时可缩小,在低体位、运动或影响静脉回流时,因瘤内血量增加而膨大。病变长期存在,可在血管腔内形成黄豆大小结石。X线照片可显示静脉结石影。MRI检查可确诊。

2.病理改变

肉眼:瘤体暗红色,剖面呈海绵状,无包膜,含大量血液。

镜下:见肿瘤由大量不规则的薄壁血管组成。无平滑肌成分,管壁为扁平的内皮细胞,可有血栓形成或机化。可见破裂的血管。肌内血管瘤可导致纤维组织和脂肪组织增生。

3.治疗

治疗方法包括手术切除、放疗和介入血管栓塞治疗。

手术前血管造影是必要的,应注意肿瘤与主要供血动脉的关系。如血管瘤侵及骨骼组织,病变小者可采取旷置方法,如骨组织受损严重且病变范围广泛、影响功能者,应考虑截肢。对l周岁以内的婴儿,因此时血管瘤壁常为单层内皮组成,对放射线较敏感,可采用放射治疗,但剂量不宜过大,总剂量600~1500rad左右。

 

三、蔓状血管瘤

蔓状血管瘤较毛细血管瘤及海绵状血管瘤少见,它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,由扩张、蜿蜒盘曲的血管团组成,形如肠状。

1.临床表现

蔓状血管瘤在任何年龄均可发生,无性别差异,常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底)。 

可见一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动,触之可感到有震颤,并可触摸到条索状质软扩张的血管及其搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音。局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(足底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块,皮肤可呈紫灰色,触之有震颤搏动感,临床上易误诊为海绵状血管瘤。

蔓状血管瘤可有疼痛,因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕,血管瘤搏动时牵拉神经引起。有时蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡,经常出血感染,溃疡长期不愈合。因为动静脉短路,含有氧气及营养物质的动脉血液不经过蔓状血管瘤病变处表面皮肤微循环,直接流入静脉回到体循环中,蔓状血管瘤病变处皮肤得不到正常微循环供应营养物质,致使局部皮肤组织营养障碍,产生坏死、溃疡和出血,长期不愈合。

2.治疗

治疗以手术切除为主,对出现肢端广泛坏死者,应选择截肢术。

 

四、肌内血管瘤  

肌内血管瘤或称深部血管瘤,为发生在骨骼肌组织内的血管瘤,临床上较少见。

1.临床特点

肌内血管瘤多发生于青少年,但病变经常已存在许多年,可能为先天性病变。无男女性别差异。大部分发生在下肢肌肉内,其次为头颈部、上肢和躯干。

肌内血管瘤临床表现为缓慢生长的肿物,常有疼痛,尤其是活动后疼痛。因其位置深在,一般随身体的发育而长大,成年后即停止发展,而致肿物不易发现,有时以肢体活动后疼痛为唯一症状,临床易误诊为劳损或风湿病,造成治疗上的困难。

2.影像学检查

X线片可以发现钙化的静脉石和瘤周骨侵蚀改变,但出现率低,亦不能清楚显示肿瘤范围。

彩超可从任何方向对肿瘤进行扫描,观察其血流情况,准确显示血管瘤侵及范围(单一肌肉或多块肌肉受侵)及主要供应血管来源,为手术提供依据。

MRI是检查肌内血管瘤的首选方法。MRI显示病灶边界不清楚,信号不均匀。T1WI一般呈低信号或等信号,T2WI呈高信号,增强后呈不均匀明显强化。

DSA血管造影可区分肿瘤供血动脉与引流静脉,对选择手术入路、彻底切除肿瘤有重要意义,但DSA检查具有创伤性。

3.治疗

完全彻底的手术切除是首选方法,由于肿瘤呈浸润性生长,常侵及邻近组织,所以必须超出肿瘤界限外切除部分正常肌肉组织。切除不彻底易复发。术中识别并选择性结扎供血动脉可减少出血。

本病及时治疗后预后良好。但对于病变范围广泛并累及骨骼、或因延误治疗导致患肢关节畸形者,可考虑行截肢术。

 

五、滑膜血管瘤

1.临床特点

滑膜血管瘤较罕见,多见于儿童或青少年,常发生在膝关节,其次为肘和手部。

多数病人因外伤后关节肿胀、疼痛而就诊。患者站立或患肢下垂数分钟后,局限性肿物或关节肿胀加重,抬高患肢后可减轻。肿物边界多不明显,质地柔软,浮髌试验阳性。关节穿刺为全血。

2.影像学特点

X线照片对诊断意义不大,但瘤体较大时可显示软组织阴影或钙化影。MRI显示T1WI一般呈与肌肉等信号,T2WI呈高信号,增强后呈不均匀强化。关节腔积血,关节滑膜呈反应性滑膜炎改变。

3.病理学改变

肿瘤常表现为海绵状血管瘤,含有多数扩张的薄壁血管。少部分病例表现为毛细血管瘤或动静脉性血管瘤。血管位于滑膜下方,周围有粘液样或纤维性间质,可有明显含铁血黄素沉积。某些病例可继发绒毛状滑膜增生。

4.治疗与预后  

滑膜血管瘤虽属良性肿瘤,但病史较长且逐渐增大者,不仅易发生关节内出血,且多侵犯邻近组织,造成关节疼痛和功能障碍,因此应及时进行治疗。治疗以手术切除为主,局限型手术后效果良好。弥漫型手术切除不易彻底,术后易复发。

 

六、典型病例

1.病例1:女  22岁,左小腿深部肌内血管瘤,入院后行后路肿瘤扩大切除术。

术前MRI

术前X线片:左胫腓骨下段钙化影


术前CT:左胫腓骨下段皮质外及髓腔钙化影

肿瘤标本

术中肿瘤切除后

 

病理学特点:病灶内见增生的大小不等的血管,混有数量不等的脂肪组织。


2.病例2:女  26岁,左臀部深部肌内血管瘤,入院后行肿瘤扩大切除术。 

MRI-T1WI 

MRI-T2WI

MRI增强像


3.病例3:女  18岁,右下肢多发性深部肌内血管瘤,入院后行肿瘤扩大切除术。 

右大腿MRI

右小腿MRI

右小腿病灶穿刺造影示扭曲扩张、粗细不均的血管

 

4.病例4:女  25岁,右小腿深部肌内血管瘤侵蚀胫骨骨质,入院后行后路肿瘤扩大切除术。

术前X线片:右胫骨中上段骨皮质破坏-正位


术前X线片:右胫骨中上段骨皮质破坏-侧位

术前CT增强像:血管瘤紧贴胫骨骨质破坏处 

术前DSA

术中肿瘤切除后可见胫骨骨皮质破坏缺损

肿瘤标本

肿瘤剖面  



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