长骨骨性纤维结构不良又称为骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma），因为Kempson 与Campanacci最早报告本病，亦称为Kempson －Campanacci病变。本病少见，几乎全发生于儿童胫骨，是一种类似于纤维结构不良，但伴有明显成骨活性的良性病变，其病程是一错构瘤的病程，是与纤维结构不良不同的肿瘤。

一、临床特点

1．年龄

几乎都见于10岁以前，大多于5岁之内发病。

2．性别

本病好发于男性。

3．部位

几乎都典型地发生于胫骨，有时同侧腓骨可受累。双侧发病罕见。典型部位为长骨骨干，很少侵犯干骺端。在胫骨，病变最常见于胫骨的中1/3段，其次为胫骨的下1/3段和上1/3段。在腓骨，常累及下1/3段。

4．症状与体征

病程缓慢，无疼痛。常由于胫骨的肿大或弯曲而被发现。有时可发生病理性骨折，常为不完全骨折，可有疼痛及功能障碍。偶见病理性骨折不愈合而形成假关节。

二、影像学特点

1.X线特点：

一般表现为偏心性皮质骨内的溶骨性病变，呈圆形或卵圆形，病变区域早期表现为浑浊，后期则呈毛玻璃状或间有斑点状、棉絮状、网纹状致密影。皮质骨内和髓腔的溶骨性病变被一清晰的骨硬化缘包绕，与周围正常骨组织界限清楚，骨髓腔常变窄。病灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则可累及其全周径。

2.MRI特点：

肿瘤边界清晰，T1及T2加权像上均呈低信号，但信号不均匀。

三、病理改变

1．大体

骨膜完好，其下的皮质骨非常薄，病变组织呈灰白色，致密，质韧，有砂砾感。

2．镜下

组织学特征与纤维结构不良相似，为骨小梁被纤维样组织包绕，但梭形细胞及骨小梁更趋成熟，周围有活跃的骨母细胞排列。

四、鉴别诊断

1.纤维结构不良

骨纤维结构不良多累及长骨干骺端或骨干，病变骨膨胀变粗，伴弯曲畸形。骨皮质变薄，髓腔扩大，呈磨砂玻璃样改变。组织学上骨小梁周围无骨母细胞排列。

2．非骨化性纤维瘤

好发于下肢长骨的干骺端，一般体积较小，呈椭圆形、偏心性，周围硬化带明显。组织学上富于纤维母细胞、多核巨细胞、泡沫细胞，一般无成骨。

五、治疗及预后

由于本病在5岁之前有自愈的可能，且手术后的复发率高，所以在5岁之前不宜行手术治疗；5～10岁之间，应视病情严重程度而定，手术应尽可能后延。大部分的病理性骨折不需手术治疗。

手术适应症：

1.病变范围过大和（或）骨的强度减弱，可行肿瘤刮除及植骨术；

2.病理性骨折导致假关节形成时，须在坚强内固定的同时植骨；

3.胫骨弯曲严重时，可于10～12岁后行截骨矫形手术治疗。

骨性纤维结构不良一般预后良好，病灶清除不彻底时亦可复发而需再次手术，术后预后良好。

六、典型病例

  患者  女  5岁，右胫骨骨性纤维结构不良

图1   右胫腓骨X线片

                 a:正位

 b：侧位

图44－2  组织学特点：新的骨小梁周围见有骨母细胞。