干骺端纤维性缺损又称为非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma）或非生骨性纤维瘤（Nonosteogenic fibroma），目前认为这是一种发生于长骨干骺端的错构瘤。

一、临床特点

1.年龄

发病于生长发育期，多见于5～20岁，5岁前及20岁后少见。

2.性别

男性稍多，男：女为1.5：1。

3.部位

多位于下肢长骨，特别是膝关节附近，发病率由高至低依次为股骨远端干骺端、胫骨近端干骺端和远端干骺端、腓骨近端干骺端，少见于股骨近端干骺端及上肢诸骨。通常靠近生长软骨，位于骨膜下或皮质骨内，以后随肢体的生长，可移向骨干。较严重病例，病变可膨胀占据整个干骺端或骨干。

4.症状与体征

本病在4～10岁儿童中发病率高达20～30％，因无症状而不易被发现。多在外伤后或其它原因行X线检查时发现。10岁以后继续发展的病例，可有轻度疼痛，但对功能影响不大；临床检查可有局部肿胀及压痛。病理性骨折少见。

二、影像学特点

1.X线特点

典型表现为位于长骨干骺端的偏心性溶骨性破坏，呈长圆形，其长轴与骨长轴一致，紧靠皮质骨下方或位于骨膜下。病灶边缘清楚，呈地图状或多环状，周围有反应性硬化骨。后期，病变沿骨的长轴发展，可移至骨干，呈膨胀性生长，界限明显，总有薄层皮质骨包绕，溶骨性病变中可见骨嵴残留；病灶可占据长骨的整个横截面，特别是在细小骨中，如腓骨、上肢骨，有时可合并病理性骨折。除非发生病理性骨折，否则没有骨膜反应。这种膨胀性生长在青春期后停止，并在成年期趋向于骨化。

2.MRI特点

肿瘤边界清楚，一般表现为T1加权像及T2加权像上病变区域均呈低信号。

三、病理改变

1．大体

病变为黄褐色或铁锈色组织，或可由于深色区域（含铁血黄素）和黄色区域（脂肪堆积）相间而呈杂色，质软而脆，与正常骨分界清楚。病变范围广时可见囊型变。

2．镜下

由成束的组织－纤维母细胞组成，呈叠瓦状或漩涡状，其间弥散有少量的巨细胞，巨细胞较小且长。肿瘤细胞内外均有含铁血黄色颗粒为其特点。早期或进展期的肿瘤组织有丰富的细胞，可有一些核分裂像，胶原稀少且不成熟。病变静止的区域，细胞减少，有较多的成熟纤维母细胞或纤维细胞及胶原束，巨细胞及含铁血黄素减少，而泡沫细胞和胆固醇结晶增多，可见脂肪堆积。病灶中大量反应性修复骨只可在病理性骨折及病变自愈或骨化的阶段生成。

四、鉴别诊断

1.骨巨细胞瘤

好发于20～40岁，肿瘤常位于长管状骨近关节面的骺端，偏心性、膨胀性生长，边缘无硬化带。

2.骨囊肿

好发部位为肱骨及股骨近端，中心性、膨胀性生长，边缘硬化带明显。

3.动脉瘤样骨囊肿

患者多有明显疼痛、肿胀，一般不发生病理性骨折，X线片呈偏心性破坏，一侧骨皮质可消失，穿刺时囊内为血性液。

五、治疗及预后

无症状的非骨化性纤维瘤不需治疗。对于有明显症状、持续性膨胀性生长、肿瘤体积较大、有发生病理性骨折可能的病例，应行病灶刮除及植骨手术，非负重部位的病变可行骨膜下切除。

非骨化性纤维瘤随患儿成长可自愈。手术后一般都预后良好。

六、典型病例

患者  男  14岁，右胫骨近端非骨化性纤维瘤

图1  术前X线片

              a：正位 b：侧位

图2  术前CT

图3  术中病变骨皮质外观

图4  术中病变组织外观

图5  术后X线片

图6  组织学特点：增生的纤维组织呈车辐状，

其中可见成团的泡沫细胞。