纤维肉瘤（Fibrosarcoma）

纤维肉瘤是一种恶性成纤维细胞性肿瘤，临床较少见，约占所有软组织肉瘤的10％。其特征是肿瘤细胞形成数量不等的胶原纤维。婴儿纤维肉瘤通常在出生后或1岁内即被发现，是一种独立的先天性疾病。

一、临床特点

纤维肉瘤可发生于任何年龄，但多见于30～70岁。男女发病率无差异。可发生于任何部位，但在肢体近侧多于远侧。大部分病例发生于大腿和上臂的深层组织，常常邻近神经及血管。

典型的临床表现为生长缓慢的孤立性肿块，超过半数患者以肿块作为首发症状就诊。肿块多呈不规则状、分叶状或结节状，其硬度依胶原纤维数量不等而不同。边界不清，活动度差。少数患者可呈局部红、肿、热、痛的炎性包块表现，继之出现溃烂、出血、感染。纤维肉瘤多为无痛性肿块，但当肿瘤侵犯周围神经或合并感染时可产生疼痛。

二、影像学特点

1. X 线特点

常规X线检查并不能显示肿瘤本身，但可显示由肿瘤引起的骨质破坏。个别病例可显示钙化影。

2. MRI 检查

纤维肉瘤T1WI与肌肉等信号或较低信号；T2WI呈等或高信号背景下的低信号区。90％增强后T1WI有明显肿瘤外周强化。

三、病理改变

1、大体

肿瘤呈灰白色，质地坚实。分化较好的肿瘤切面呈旋涡状，高度恶性者，呈均质性鱼肉状，可见出血、坏死灶。

2、镜下

肿瘤由梭形细胞组成，细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜下显示，胞浆内存在胶原丝。在其分化相当好时，胶原含量丰富，细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相交结和定向地呈“人”字型。

纤维肉瘤根据其细胞的间变程度、有丝分裂指数以及胶原产生的多少和密度可分为不同的组织学级别：Ⅰ级分化最好，恶性程度最低，表现为细胞少，核比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原。Ⅳ级分化最差，表现为细胞数多，高度间变，有时含有形状奇特的成份，有丝分裂多，而胶原纤维少，此型类似恶性纤维组织细胞瘤。

四、鉴别诊断

1、恶性纤维组织细胞瘤

临床与影像学检查较难鉴别，主要依靠病理学检查鉴别。

2、侵袭性纤维瘤病

组织学检查为成熟的纤维组织，纤维母细胞无异形性。但有时与分化较好的纤维肉瘤较难区别。

五、治疗与预后

治疗以早期广泛切除术为主，辅以放疗和化疗。

单纯手术切除后局部复发率较高，约50％。 以血行转移为主，常转移至肺、骨和肝脏。淋巴转移少见。I～II级纤维肉瘤的10年生存率为60％，III～IV级的10年生存率为30％。

六、典型病例

   患者,女,61岁，左臀部纤维肉瘤两次局部切除术后1～3月复发。经MRI检查后行左臀部复发性纤维肉瘤广泛切除术，术后辅助放疗。

术前MRI

手术切口 

肿瘤标本外观

肿瘤标本剖面 

组织学特点：梭形细胞较丰富稠密，肥胖，异型性明显。