听神经病（Auditory neuropathy，AN）是一种影响听觉微环路功能的听觉障碍性疾病，它自20世纪90年代被发现以来，已经成为耳科学领域的一个研究难点和热点 。听神经病的临床表现主要为患者能够听到声音，但无法理解其语义，其言语识别率与纯音听阈不成比例地下降 。此病的确诊日益增多，部分原因是由于诊断检测技术的进步。

听神经病的病因和发病机制具有显著的异质性，涉及环境和遗传因素。环境因素包括新生儿高胆红素血症、缺氧或窒息、感染、药物和噪声等 。遗传因素方面，超过40%的听神经病患者存在遗传因素，遗传致病成为理解听神经病发病机制的关键 。

在诊断方面，新生儿听力筛查是早期发现听神经病的关键，但需注意的是，仅采用耳声发射（OAE）进行听力筛查可能会漏诊听神经病病例。因此，即使通过了初步的OAE听力筛查，也应在42天复筛时，结合自动听性脑干反应（AABR）联合筛查，以早期发现听神经病患儿 。

治疗和干预方面，听神经病的干预原则是根据患者的年龄、病因、病变部位以及伴发症状等不同条件进行个性化干预。助听器和人工耳蜗植入是两种常见的干预手段。助听器的使用应基于可靠的行为阈值和听觉皮层诱发电位，以及儿童对声音的行为反应 。人工耳蜗植入的效果则具有多样性，部分患者可以通过植入获益，但效果与典型感音神经性听力损失患者存在差异 。

《中国听神经病临床实践指南（2022版）》由中国听神经病临床诊断与干预多中心研究协作组等机构共同推出，旨在建立和完善符合中国医疗条件的临床实践指南，以提高疾病诊断的一致性和操作流程的规范性 。