
一、什么是免疫性血小板减少症?
免疫性血小板减少症(Immune Thrombocytopenia, ITP)是一种因免疫系统异常攻击自身血小板,导致血小板数量减少的出血性疾病。血小板是血液中的“止血卫士”,正常值为(100-300)×10⁹/L,当数值低于100×10⁹/L时,可能引发出血风险。
ITP分为两类:
原发性ITP:无明确诱因,占大多数病例。
继发性ITP:由其他疾病(如红斑狼疮、肝炎、HIV)或药物(如肝素)诱发。
二、为什么会得ITP?
目前病因尚未完全明确,但核心机制是免疫系统“误伤”血小板:
抗体攻击:免疫系统产生针对血小板的抗体,标记并破坏它们。
生成受阻:抗体还可能抑制骨髓中血小板的生成。
诱因:部分患者发病前有病毒感染(如流感、水痘)、疫苗接种或压力事件。
三、常见症状:警惕这些“红色信号”
轻度减少(50-100×10⁹/L):可能无症状,或仅有轻微皮肤瘀点、牙龈出血。
中度减少(20-50×10⁹/L):易出现瘀斑、鼻出血、月经量增多。
重度减少(<20×10⁹/L):可能发生内脏出血(如消化道出血)、颅内出血(罕见但致命)。
注意:血小板数值与出血风险不完全成正比,个体差异大,需结合临床评估。
四、如何诊断ITP?
ITP的诊断需排除其他疾病,通常包括以下步骤:
1. 血常规检查:血小板减少,其他血细胞正常。
2. 外周血涂片:确认血小板形态正常,排除假性减少。
3. 骨髓检查(部分患者需要):确认巨核细胞数量正常或增多,排除白血病等血液病。
4. 免疫学检测:如抗血小板抗体检测(但阴性不能排除ITP)。
五、治疗策略:个体化选择是关键
治疗目标并非单纯提升血小板数值,而是预防严重出血。根据患者年龄、出血风险和生活方式制定方案:
1. 观察等待
适用人群:血小板>30×10⁹/L、无出血症状的成人。
措施:定期复查,避免剧烈运动、抗凝药物(如阿司匹林)。
2. 一线治疗
糖皮质激素(如泼尼松):起效快,但长期使用可能引发骨质疏松、血糖升高等副作用。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG):快速提升血小板,多用于紧急情况(如手术前、妊娠)。
3. 二线治疗
促血小板生成药物:如艾曲泊帕、罗普司汀,刺激骨髓生成血小板。
脾切除术:脾脏是破坏血小板的主要场所,手术有效率约60-70%,但存在感染风险。
利妥昔单抗(抗CD20单抗):调节免疫系统,适合年轻患者。
4. 急症处理
严重出血或颅内出血风险时,需输注血小板、大剂量激素联合IVIG。
六、患者日常注意事项
避免出血风险:使用软毛牙刷、避免剧烈运动(如拳击)、慎用尖锐物品。
饮食建议:均衡饮食,避免过度迷信“升血小板食物”(如花生衣效果有限)。
警惕感染:部分治疗可能抑制免疫,注意个人卫生,接种推荐疫苗(如流感疫苗)。
七、常见误区澄清
误区1:“血小板低必须立刻治疗。”
→ 事实:无症状者可能无需干预,过度治疗反而增加副作用风险。
误区2:“ITP会遗传或传染。”
→ 事实:ITP非遗传病,也不具有传染性。
误区3:“切脾后免疫力会大幅下降。”
→ 事实:脾脏切除后感染风险可控,可通过疫苗接种预防。
八、预后与希望
儿童ITP:80%在6个月内自愈,多与病毒感染相关。
成人ITP:部分患者可长期缓解,少数转为慢性(病程>12个月)。
最新进展:新型靶向药物(如BTK抑制剂)和基因疗法正在研究中。
结语
免疫性血小板减少症虽可能伴随终身,但通过规范治疗和科学管理,大多数患者可正常生活。若出现疑似症状,请及时就医,避免盲目用药!
参考资料:
《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)》
美国血液学会(ASH)ITP临床指南
小贴士:本文仅作科普,具体诊疗请遵医嘱。如有出血加重、头痛呕吐等紧急症状,立即就医!