发性颅内低压在MRI上表现为“SEEPS”五联征，即：

➤ 硬膜下积液（Subdural fluid collections）

➤ 硬脑膜强化（Enhancement of the pachymeninges）

➤ 静脉结构充盈（Engorgement of venous structures）

➤ 垂体充血（Pituitary hyperemia）

➤ 脑下垂（Sagging of the brain）

Chiari畸形的MRI诊断标准

➤ I型：小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm，小脑扁桃体下端变尖，枕大孔前后径达40mm左右

➤ II型：除了延髓、小脑向下移位外，第四脑室亦向下移，延髓、第四脑室拉长，枕大孔前后径达43mm以上

➤ III型：延髓、小脑以及四脑室疝入枕部或上颈段脑（脊膜）膨出之中

国内学者认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病，而国外有学者认为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下但在2mm以内无临床价值。一般认为，小脑扁桃体低于枕大孔平面3mm以内为正常，3～5mm为界限性异常，大于5mm为异常。



在实际工作中，不应把小脑扁桃体下缘低于枕大孔平面的距离作为主要诊断依据，同时应结合其它征象、患者年龄及临床资料综合考虑，否则易漏诊轻度小脑扁桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端往往呈楔形，与正常时圆形不同。



Chiari畸形与原发性颅内低压的鉴别



Chiari畸形可有头痛，但与体位关系不大，腰穿脑脊液的压力正常或偏高，MRI上患者影像学表现常有小脑扁桃体下疝，但无脑膜强化，且该病多合并脑积水及脊髓空洞，脑的移位不像原发性颅内低压那样可以自然缓解。原发性颅内低压的脑组织下沉在补液后可恢复。