VBD是一种以椎基底动脉显著扩张、延长、扭曲或成角为特征的少见的脑血管异常病变。病因不明，可能与动脉粥样硬化、高血压、遗传等有关。病理可见VBD主要累及动脉内弹力层和中膜结构，可见扩张动脉内弹力层存在广泛的缺陷、断裂，或内膜增厚伴新生血管增生，严重时可见内弹力层破碎、反复壁内出血和血栓形成。
临床表现
VBD的临床表现多样，因受累部位而异，或不伴临床表现。
缺血性卒中
缺血性卒中是VBD最常见的临床表现和死亡原因，脑干梗死最为多见，其次为大脑后动脉分布区、丘脑、小脑，多为腔隙性梗死，大面积梗死约占1/3。
目前研究认为，VBD相关缺血性卒中的致病机制包括：
（1）VBD中椎基底动脉前向血流速度减慢，引起远端供血区血流灌注不足。
（2）扩张动脉内血流减少引起管腔内血栓形成，流入远端血管或阻塞穿支动脉开口引起栓塞。
（3）椎基底动脉血流动力学改变引起血管内皮损伤、动脉粥样硬化形成，脱落的斑块阻塞血管。
（4）VBD引起分支血管扭曲延长，穿支血管血流减少引起脑梗死。
脑干及颅神经受压
（1）脑干压迫：病程常为慢性进展，临床症状常不明显。电生理检查可见眨眼反射潜伏期延长、运动诱发电位变化，可帮助随访并及时手术。
（2）颅神经压迫：VBD可压迫任何颅神经产生相关症状，最常见的受累神经为三叉神经和面神经。此外，外展神经、滑车神经、动眼神经受累也较为常见。
（3）神经源性高血压：在VBD中较为少见，当VBD压迫左侧延髓腹外侧时易发生高血压。可能与左侧延髓腹外侧是交感神经中枢和心血管活动中枢，受压后神经活性增高有关；也可能与左侧迷走神经受压引起心房心室神经传导受阻有关。
梗阻性脑积水
主要因VBD直接或间接压迫第三脑室底部或中脑导水管引起脑脊液循环障碍，较为罕见。分为影像学上可见的梗阻（扩张动脉压迫中脑导水管），影像学上不明显的梗阻（扩张动脉内的血流搏动对第三脑室底部或Monro孔产生的影响）。
出血
VBD引起的出血可能与扩张程度和扩张速度有关，合并高血压控制不良、使用抗栓抗凝药物时出血风险增加。
头痛
既往有报道VBD可引起劳累性头痛，可能与劳累运动后血压升高，血管周围疼痛纤维受牵拉引起，予普萘洛尔治疗后头痛好转。
影像学诊断标准
目前尚无VBD的统一诊断标准，主要包括Smoker等提出的CT诊断标准和Ubogu、Zaidat等提出的MRA诊断标准（表1）。此外，Smoker将VBD的高度和位置进行分级，分别以鞍背和鞍上池和第三脑室为界将高度评分分为 4 级；以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界将位置评分分为 4 级（表2）。
图2 VBD的影响学表现。轴位T1WI、T2WI可见左侧椎动脉扩张，直径约8mm，矢状位和冠状位可见动脉扩张延长，压迫脑桥左侧。
治疗
因VBD目前机制尚不明确，病灶位置一般较深，治疗较为困难，目前尚无有效治疗方案。目前针对血管病变的显微外科治疗、血管内介入治疗等疗效不确切。针对并发症的治疗，如缺血性卒中，有研究表明，使用抗栓抗凝药物可能引起出血，血管内直接植入术可能具有一定效果；对于脑干出血和颅神经受压时，可采用微血管减压术；脑积水可采用侧脑室-腹腔分流术；其他包括对症治疗头痛，控制血压等。
总结
本文患者出现VBD合并梗死、出血，考虑VBD相关血管病变引起，可能与血流动力学改变、低灌、血栓栓塞、夹层和穿支血管受压等有关；而出血可能因血管扩张后内弹力膜破碎、血管壁变薄引起。
VBD作为一种罕见病，在临床较为少见，且表现多样，根据影像学表现诊断并不困难，但预后常较差，应引起广泛重视。在治疗上，因目前尚缺乏有效治疗方案，控制可能的危险因素如高血压等，显得尤为重要。
