胆管囊肿是一种少见的肝内和/或肝外胆管的囊性扩张，女性常见(男女比例为1:4)。80%的病例是在十岁内确诊，但成年病例逐渐增多，通常认为是由于胆胰管合流异常所致。
根据囊肿的位置和累及范围，Todani将其分为5型：I型囊肿表现为肝外胆管囊状或梭状扩张，是儿童和成人中最常见的胆管囊肿；II型囊肿表现为肝外胆管(十二指肠上段)憩室样扩张；而III型囊肿表现为十二指肠段胆总管憩室样扩张；IV型囊肿表现为肝外和肝内同时存在囊性扩张(IVA型)或多发肝外扩张(IVB)，是胆管囊肿的第二常见类型；V型囊肿(Caroli病)仅累及肝内胆管，是最不常见的类型。
磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜逆行胰胆管成像(ERCP)和经皮经肝穿刺胆管造影是诊断胆管囊肿的最佳影像学检查。
区分胆管囊肿与恶性胆管梗阻的一个关键特征是，恶性胆管扩张通常导致肝内胆管弥漫性扩张，而不是局部扩张。
儿童和成人最常见的症状是腹痛(60%)，其他常见症状包括胰腺炎、恶心呕吐、感染性并发症和黄疸，经典的三联征（腹痛、黄疸、可触及的包块）少见。
每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。
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