甲状腺乳头状癌（Papillary Thyroid Carcinoma，PTC）是最常见的甲状腺恶性肿瘤，占所有甲状腺癌的60%到70%。其中，柱状细胞型甲状腺乳头状癌（Columnar Cell Variant of Papillary Thyroid Carcinoma，CCV-PTC）是一种罕见且侵袭性较强的亚型。本文将深入解析CCV-PTC的临床表现、病理特征、诊断方法及治疗策略，帮助读者更好地了解这种罕见的癌症。

一、临床表现

CCV-PTC的临床表现多样，且与其高侵袭性相关。根据承德医学院附属医院诊治的4例患者的临床资料，CCV-PTC患者的常见症状包括颈部肿块、局部隆起和吞咽困难。

1. 颈部肿块：颈部肿块是最常见的初始症状，患者常在无意中发现颈前部位的肿块。肿块通常质地坚硬，表面光滑，可随吞咽上下移动。
2. 局部隆起：一些患者会出现颈部不对称的局部隆起，伴随甲状腺肿大。
3. 吞咽困难：由于肿瘤的生长，部分患者可能会出现吞咽困难，严重时甚至影响呼吸。

例如，64岁女性患者，颈部不对称，右颈前局部隆起，甲状腺Ⅱ度肿大，触及3.0 cm x 3.0 cm肿物，质韧，边界清晰。

二、病理特征

CCV-PTC在显微镜下具有独特的病理特征，这些特征使其区别于其他类型的甲状腺乳头状癌。

1. 组织结构：瘤细胞呈多级乳头状结构排列，浸润性生长，乳头被覆假复层柱状上皮，类似胃肠道或肺转移癌的形态。
2. 细胞形态：肿瘤细胞核上或核下空泡，细胞核呈毛玻璃状，体积大，核膜厚，核仁不明显，胞质呈空泡状。
3. 免疫表型：免疫组化染色显示，肿瘤细胞TG（甲状腺球蛋白）、TTF-1（甲状腺转录因子-1）阳性，Ki-67增殖指数5%～15%，CK（细胞角蛋白）弱阳性，降钙素、CK19、CgA（嗜铬颗粒素A）和Syn（突触素）均阴性。
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三、基因特征

CCV-PTC的基因特征也是其诊断的重要依据。研究显示，CCV-PTC患者的BRAF V600E基因突变检测结果通常为野生型基因，这与其高侵袭性和较差的预后相关。

四、诊断方法

CCV-PTC的诊断依赖于综合的临床检查、影像学检查、病理学检查及基因检测。

1. 临床检查：初步检查包括触诊和颈部超声，以评估肿块的大小、形态及边界。
2. 影像学检查：B超和CT检查有助于确定肿瘤的具体位置及其对周围组织的侵袭程度。例如，B超显示双侧甲状腺实质内可见多个中、低、无及混合回声结节，CDFI检查示周边可见间断包绕彩色血流。
3. 病理学检查：手术切除的肿瘤标本通过常规的HE染色及免疫组化染色，观察其病理形态和免疫表型特征。
4. 基因检测：对肿瘤石蜡样本进行BRAF V600E基因突变检测，采用数字PCR法和实时荧光定量PCR法均可检测出突变情况。
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五、治疗策略

CCV-PTC的治疗以手术为主，辅助放疗和化疗。由于其高侵袭性，早期诊断和积极治疗尤为重要。

1. 手术治疗：首选手术切除，包括甲状腺全切除或部分切除，视肿瘤的大小和侵袭情况而定。
2. 放射性碘治疗：术后可根据具体情况进行放射性碘治疗，以清除残留的甲状腺组织和微小转移灶。
3. 化疗：对于复发或转移性CCV-PTC，化疗可能作为辅助治疗手段。

例如，68岁女性患者，甲状腺触及不清，颈部触及一直径约10 cm的肿物，经手术切除后，通过病理检查确诊为CCV-PTC。

六、预后

CCV-PTC的预后较差，主要由于其局部侵袭性和高转移率。研究显示，老年患者预后较差，且易发生淋巴结和远处转移。与经典型甲状腺乳头状癌相比，CCV-PTC患者的10年总生存率和疾病特异生存率均较低。

甲状腺乳头状癌柱状细胞型是一种罕见且高侵袭性的甲状腺癌，其诊断依赖于综合的临床、影像学和病理学检查，以及基因检测。早期发现和积极治疗对提高患者预后至关重要。希望通过本文的介绍，能够增加公众对CCV-PTC的了解，提高对甲状腺健康的重视。