
干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)是风湿科一种常见病种,它通常可以累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。SS的病因目前还不十分明确,可能与自身免疫反应紊乱导致淋巴细胞侵入导致分泌腺上皮细胞的炎症反应,随之造成分泌腺的功能丧失。干燥综合征的发病率随着年龄的增加而增加,女性患病率明显高于男性。
SS常见的临床表现是口干(猖獗齿)、眼干、皮肤干燥、皮疹、淋巴结肿大、关节疼痛和乏力等症状。但是,我们风湿科大夫最关注的还是该病有没有影响消化系统、呼吸系统、泌尿生殖系统和神经系统等其他系统。
经过近30年的研究,SS的诊断标准不断在更新,近十年的进展一般是从美欧会议标准(2002年)——美国风湿病学会(ACR)标准(2012年)——美欧会议标准(2016年),体现了风湿病学者对SS疾病认识的步步深入。根据是否患有其他自身免疫性疾病,干燥综合征可分为原发性(primary Sjögren’s syndrome,pSS)及继发性(secondary Sjögren’s syndrome,sSS)两大类。
SS的实验室检查
通常包括以下几个方面:
1.自身抗体异常:常见的自身抗体包括抗核抗体、SSA/Ro抗体和SSB/La抗体等。但临床上,仍约有三分之一患者抗体阴性。还有类风湿因子升高也是常见的。
2.高血清免疫球蛋白:SS患者的血清免疫球蛋白A(IgA)和血清免疫球蛋白G(IgG)通常会升高。
3.血液系统:SS综合征患者的血常规检查可能出现白细胞、淋巴细胞计数异常。
4.分泌物分析:患者的口腔分泌物、泪液等分泌物分析可以显示分泌物量的减少。
SS的排除标准
包括但不限于以下这些情况:服用药物因素(抗组胺药等);神经系统疾病(如帕金森病、脑卒中等);其他自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等);艾滋病等病毒感染,也可能导致口干、眼干等症状。
要确诊SS,离不开详细的病史询问、体格检查、实验室检查等,并结合患者的临床表现和病理特点进行综合判断。建议患者及时就医并进行综合评估,以确定正确的诊断和治疗方案。
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参考文献(略)