曾惠琼撰写
一个晴朗的夏夜，皓月当空，一位大学同学在群里问我：有没有同学看心内科，他有一位亲戚可能因为心肌问题，看了半年多了，现在在深圳，想找好一点的心内科大夫看病。我说，有的，让他把资料发给我先看。如下图所见：
这一看，我对我同学说：“这个问题怎么有点像我们科的病？能不能让病人先跟我说说？”
接着，这位患者联系上我，把他的病情娓娓道来：他今年46岁，马来西亚华侨，身体健康，起病前未服用过可疑药物和食物。今年春节后，没有任何诱因出现双上肢近肩部处疼痛，渐渐出现乏力。曾经多次辗转在新加坡、香港、深圳某三甲医院就诊，化验发现心肌酶明显升高，一直就诊于心内科，考虑心肌缺血/心肌病？先后给于营养心肌、活血化瘀等药物治疗。但是疗效都不满意，乏力逐渐加重。
后来，通过系统检查，该病人最后确诊多肌炎，我们接诊的时候发现他的右侧肱二头肌已经有萎缩迹象。经过足量激素加免疫抑制剂治疗至今40余天，肌酶、肌力恢复情况理想。
诊疗期间，我与病人做这个疾病宣教，他表示不但他没有听说过这个疾病，甚至一些医院的医生都没有听说过。
人体肌肉共639块。约由60亿条肌纤维组成，其中最长的肌纤维达60厘米，最短的仅有1毫米左右。
多肌炎为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症，变性等改变，结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明。可能是由自身免疫反应所致。急性感染有可能为其前驱表现或发病的诱因。
多肌炎患者肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)。病人将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。严重患者还会累及喉部肌肉无力（造成发音困难）、胸壁肌肉和膈肌（引起急性呼吸功能不全）、咽，食管上端横纹肌（引起吞咽困难和反流）。手，足，面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。
该病诊断要点之一是心肌酶谱增高。心肌酶是存在于心肌的多种酶的总称，一般有天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）及同功酶、a一羟丁酸脱氢酶（a-HBDH）和肌酸激酶（CK）及同工酶（CKMB），国内常将这一组与心肌损伤相关的酶合称为心肌酶谱。可是，在老百姓最爱的搜索引擎里面打出“心肌酶”，我们看到升高的意义基本上都是心肌问题。这也是为什么我们这位患者会到心内科就诊却一直发现不了根本问题的原因。其实，心肌酶谱还来源于骨骼肌等部位，多肌炎的心肌酶升高与心肌梗塞不同的是肌酸激酶（CK）、肌红蛋白显著升高。该病诊断除了乏力、肌痛等症状外，还要结合血清学检查、肌电图、肌肉活检、肌肉核磁共振结果，并且排除肿瘤、药物诱发等病因。而且多肌炎并发其他风湿疾病和内脏（心脏、肺脏等器官）损害率很高。该病可发生在任何年龄段，通常呈双峰型，第一个高峰在5．14岁，第二个高峰在40．60岁，在儿童患者中PM较少见[1].
还需警惕一点：多发性肌炎常与恶性肿瘤的发生有关。常见肿瘤为肺癌、胃肠肿瘤、妇科肿瘤等。国内报道多发性肌炎合并肿瘤的发病率约为2.4%。以50岁以上患者更为多见，肿瘤可在多发性肌炎症状出现之前、同时或其后发生。临床上，甚至有多肌炎先于肿瘤数年发生者——随着多肌炎发生，肿瘤慢慢“浮出水面”。肿瘤的治疗可导致本病的缓解。肿瘤作为机体的自身抗原引起抗体的产生，而肿瘤与机体正常的肌纤维、结缔组织等之间存在交叉抗原性，与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应。还有约20%多肌炎患者合并其他风湿病：如系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。
多肌炎患者的总死亡率高出普通人群三倍左右，肿瘤、肺部和心脏受累、合并感染是最常见的死亡原因，导致该病不良预后的预测因素有高龄、肺部和心脏受累、吞咽困难、合并肿瘤和血清MSA例如抗Jo．1抗体、抗155／140抗体和SRP等[2].要战胜病魔，一定要及时就医，而且切不可自行停药，容易造成疾病复发和加重。
由于该病发病常常起病急，发展迅速，所以，预后较差；又由于群众甚至不是风湿专科医生对该病认识不足，容易漏诊误诊耽误病情。希望广大患者能够转发我院相关文献，让更多患者通过我们专科治疗而受益。
（部分图片来源网络，原创作品。）
[1]Findlay A R，Goyal N A，Mozaffar T．An overview of polymyositis and
dermatomyositis[J]．Muscle Nerve，2015，5 1(5)：638-656．
[2]Marie I．Morbidity and mortality in adult polymyositis and dermatomyositis[J]．
Curr Rheumatol Rep，2012，14(3)：275-285．
