反复肺炎、咯血?当心肺隔离症在作怪!

程栋梁医生 发布于2025-05-30 04:52 阅读量2378

本文由程栋梁原创

刚升上初中的琪琪最近反复咳嗽发烧,妈妈王女士非常着急,到医院查了甲乙流和新冠都没有问题。最近她转诊到另一家医院,据妈妈说,琪琪从小就容易咳嗽发烧,上幼儿园时还因肺炎住院治疗,但是一直没有查出原因。医生为琪琪拍了胸片,发现她显左下肺有一大片阴影,后来通过增强 CT 发现原来琪琪罹患的是肺隔离症。


一、什么是肺隔离症?

肺隔离症(Pulmonary Sequestration,简称PS)是一种罕见的先天性肺部发育异常,它是一部分肺组织与正常支气管树和肺动脉系统无连接,且由异常的体循环动脉(如胸主动脉或腹主动脉分支)供血。这部分肺组织无法参与正常呼吸功能,可能形成囊肿或实性肿块。根据发生位置,肺隔离症分为两型: 

1. 叶内型:位于正常肺叶内,包裹在同一胸膜下,约占75%。 

2. 叶外型:独立于正常肺组织,有自身胸膜包裹,可能合并其他畸形(如膈疝、先心病)。 



二、为何会发生肺隔离症?

肺隔离症的具体病因尚不明确,目前认为与胚胎期肺发育异常有关: 

血管异常:胚胎期肺动脉发育缺陷,导致体循环动脉(如主动脉)异常供血。 

肺芽分离:部分肺组织在发育过程中与主肺分离,形成独立结构。 

遗传因素:少数病例可能与遗传综合征相关,但这种特点并不明显。 

三、如何发现肺隔离症?

患者可能无特异性症状,常见表现包括: 

反复肺部感染:咳嗽、发热、咳脓痰(因隔离肺组织易继发感染)。 

咯血或胸痛:异常血管破裂或压迫导致。 

偶然发现:通过产前超声或体检胸部CT发现肺部占位。 

四、如何诊断肺隔离症?

1. 影像学检查: 

  胸部CT:显示异常肺组织及供血动脉,是主要诊断手段。 

  增强CT/MRI:清晰显示异常血管来源。 

  产前超声:部分胎儿期可发现胸腔占位。 

2. 血管造影:明确异常血管的起源和走向(常用于手术前评估)。 



五、治疗:肺隔离症需要手术吗?

治疗方案取决于症状、类型和并发症风险: 

1. 手术治疗(主流方法): 

  叶内型:通常需肺叶切除,避免反复感染或出血。 

  叶外型:可完整切除隔离肺组织,预后良好。 

  微创技术:胸腔镜手术(VATS)创伤小、恢复快。 

2. 介入治疗:对高风险患者,可栓塞异常动脉减少血供。 

六、预后与注意事项

手术切除后多数患者可痊愈,复发罕见。 

若未治疗,可能因感染或血管并发症危及生命。 

孕妇若发现胎儿肺隔离症,需密切监测,部分病例可能自行消退。 

结语

肺隔离症虽属罕见病,但及时诊断和治疗效果良好。若出现反复肺部感染或影像学发现异常,建议尽早就诊胸外科或呼吸科,通过精准评估制定个体化方案。 

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