Castleman病（Castleman disease,CD）又称巨淋巴结增生症。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。
根据淋巴结受累区域的不同，可将CD分为单中心型CD（unicentric CD,UCD）和多中心型CD（multicentric CD,MCD）。
1.UCD：
仅有同一淋巴结区域内一个或多个淋巴结受累的CD被定义为UCD。大多数UCD患者无伴随症状，少数UCD患者伴淋巴结压迫症状、全身症状（如发热、盗汗、体重下降、贫血等）或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎等。
2．MCD：
有多个（≥2个）淋巴结区域受累（淋巴结短径需≥1 cm）的CD为MCD。与UCD不同，除淋巴结肿大外，MCD患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多（全身水肿、胸水、腹水等）等全身表现。
有多种疾病（包括恶性肿瘤、感染性疾病及自身免疫性疾病等）也会伴发淋巴结的"Castleman样"病理改变。因此，诊断CD的第一步是排除可能会伴发类似CD淋巴结病理改变的相关疾病，包括（但不限于）感染性疾病（如HIV、梅毒、EB病毒感染，结核等）、肿瘤性疾病（如POEMS综合征、淋巴瘤、滤泡树突细胞肉瘤、浆细胞瘤等）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性淋巴细胞增生综合征等）。
诊断CD的第二步是根据全身查体及影像学检查明确淋巴结受累范围，将患者分型为UCD和MCD。（图1）
UCD的预后良好，5年生存率超过90%，几乎不影响远期生存。但合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的UCD患者预后差。
治疗前评估：
启动治疗前需对患者进行全面评估，相关检查至少应包括：①症状评估：评价有无发热、疲乏、厌食、体重下降、呼吸困难、皮疹、浆膜腔积液相关症状；评价有无肿瘤压迫相关症状；②影像学检查：颈部、胸部、腹部、盆腔（增强）CT检查或全身PET-CT检查，胸部高分辨CT；③鉴别诊断相关检查：病原学检测（HIV抗体及抗原，EB病毒DNA，梅毒抗体，HHV-8 DNA）、免疫相关检测（抗核抗体谱、类风湿因子、免疫球蛋白定量、IgG4）、M蛋白相关检测（血清蛋白电泳、血尿免疫固定电泳）；④炎症状态及器官损伤评估：血常规、肝肾功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、血清白蛋白、乳酸脱氢酶、IL-6、肺功能（通气+弥散）。
UCD的治疗：
无论UCD患者是否伴有高炎症状态或全身症状，对于有可能完整切除病灶的患者，首选外科手术完整切除病灶。绝大多数UCD患者在病灶完整切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。对于复发的病例，可以再次评估病灶的可切除性，若能完整切除，仍然可考虑再次手术切除（图2）。手术不仅能够去除CD病灶，还能够改善相应高炎症状态，改善副肿瘤天疱疮的皮损，改善AA淀粉样变相关症状和膜性肾病。但应注意，手术切除并不能阻止或缓解伴有闭塞性细支气管炎UCD患者的肺部病变，这些患者可能需要肺移植。
对于无法完整手术切除的病例，首先需要评估有无CD相关症状（如压迫相关症状、高炎症状态或副肿瘤天疱疮等）。对于无症状患者，可采用等待观察的策略。对于存在肿块压迫相关症状的患者，可首选利妥昔单抗±糖皮质激素或利妥昔单抗±化疗，对于用药后肿块体积缩小的患者，若可行完整手术切除，则建议手术切除，对于用药后仍难以完整手术切除病灶的患者，可考虑放疗或动脉栓塞治疗。对于伴高炎症状态且病灶难以完整手术切除的UCD患者，可借鉴MCD治疗方案。治疗后应再次评估病灶的可切除性，若药物治疗后病灶缩小且具有可切除性，仍应考虑手术切除。对于药物干预后病灶仍难以切除的患者，若高炎症状态改善，可考虑继续药物治疗并观察肿物变化；若高炎症状态改善不明显，可考虑局部放疗或参考MCD的其他二线方案。
MCD的治疗：
MCD是一个涉及多个系统的疾病，一般在血液科就诊，必要时可请胸外科、普外科等外科手术取检明确诊断。（图3）
术后1~3个月影像学检查评估手术切除后局部病灶残留情况，之后每年复查影像学，评估有无术后复发。对于存在高炎症状态的UCD患者，可以在治疗后参考MCD的疗效评估标准评价症状及生化缓解情况。
参考文献:《中国Castleman病诊断与治疗专家共识》（2021年版）
