
一、脊髓栓系是什么?
脊髓栓系是一种因脊髓末端被异常固定于椎管下端而引发的神经系统疾病。正常情况下,随着人体生长发育,脊髓会逐渐上移,成年后脊髓圆锥应位于第1-2腰椎水平。但当存在先天性发育异常时,脊髓被拴系在较低位置(如低于第2腰椎水平),致使神经持续受到牵拉而出现功能障碍。
二、腰、臀部发现这些皮肤标记要警惕!
患脊髓栓系的儿童70-80%都存在特异的腰、臀部皮肤标志。然而,这些皮肤标志也可能出现于4-7%的正常儿童身上。怎么判断哪些有问题呢?美国儿科学会(American Academy of Pediatrics)将常见的儿童腰骶部皮肤标志分为以下三类1。
1.低分险:无需担心、正常变异。
(1)尾骨小凹陷:臀沟顶端1cm内的小凹,直径小于5mm,可触及尾骨尖,无分泌物。也有研究,认为凹陷距离肛门小于2.5cm也属于低危险2。
(2)非中线色素斑:蒙古斑(青灰色)或咖啡斑(浅棕),偏离脊柱中线分布。
(3)均匀细软毛发:腰背部非丛状、分布均匀的正常体毛。
2.中风险:风险度60%,建议影像学检查。
(1)葡萄酒色斑:腰骶部紫红色斑块,沿脊柱分布需警惕。
(2)模糊粉红斑:中线附近不规则的浅粉色斑片。
3.高风险:风险度80%,建议影像学检查。
(1)异常毛发丛:腰骶部中线出现"马尾状"浓密毛发团,常伴血管斑或皮下包块。
(2)凸起红色肿块:边界清晰的鲜红色肿物(如婴儿血管瘤),尤其位于腰骶部时。
(3)烟烫征:薄而苍白的凹陷区,周围可有粉红斑,提示隐性脊膜膨出。
(4)皮下脂肪瘤包块
三、脊髓栓系尽早治疗效果好
发现可疑迹象不必恐慌,及时寻找儿科、神经外科医生进行专业评估,避免错过黄金治疗期。仅有皮肤标志、没有其他神经系统症状的脊髓栓系患儿,手术治疗效果最佳。此外,腰骶部皮肤标志不是脊髓栓系的唯一症状。如果伴行走异常、下肢疼痛、排尿异常等症状,无论有无皮肤异常,都要及时就医。
参考文献:
1 Dias, M. & Partington, M. Congenital Brain and Spinal Cord Malformations and Their Associated Cutaneous Markers. Pediatrics 136, e1105-1119 (2015). https://doi.org/10.1542/peds.2015-2854
2 Sewell, M. J., Chiu, Y. E. & Drolet, B. A. Neural tube dysraphism: review of cutaneous markers and imaging. Pediatric dermatology 32, 161-170 (2015). https://doi.org/10.1111/pde.12485