今年51岁的朱女士，近2年反复出现皮肤瘙痒，她一直以为只是普通的皮肤病，在诊所拿点药涂抹一下，皮肤痒一直不能缓解，但也没太在意。

直到上个月过年前，朱女士突然出现了消化道出血，到医院检查才发现是肝硬化晚期了！

朱女士为了进一步明确肝硬化的原因，来到了深圳市人民医院感染性疾病科住院。经过医生的诊治，很快帮朱女士确诊了，原来她得了一种自身免疫性肝病——原发性胆汁性肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种容易发生在40-60岁女性的隐匿的肝病，早期可没有任何症状，只表现为体检发现肝功能异常（γ-GT或ALP升高），中期可能出现乏力、皮肤瘙痒等症状，到后期会出现肝硬化腹水、消化道出血等并发症。经过评估，朱女士已经达到了肝移植的标准。

原来朱女士2年前的皮肤瘙痒并不是简单的皮肤病，而是PBC的早期表现。可惜的是朱女士没有进一步去检查肝功能，错失了最好的早期治疗机会…

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今天我们来了解一下这个沉默的肝病杀手：原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性自身免疫性肝病，主要影响肝内小胆管，导致胆汁淤积，最终可能发展为肝硬化和肝功能衰竭。由于其早期症状隐匿，PBC常被称为“沉默的肝病杀手”。

一、流行病学：偏爱中年女性的“隐形杀手”

PBC在全球范围内均有发病，但存在地域差异，北欧和北美发病率较高。该病好发于中年女性，男女患病比例约为1:9。近年来，随着诊断水平的提高，PBC的发病率呈上升趋势。

二、发病机制：自身免疫系统的“误伤”

PBC的确切病因尚未完全阐明，目前认为与遗传易感性、环境因素和免疫紊乱有关。自身免疫系统错误地攻击肝内小胆管上皮细胞，导致胆管损伤和胆汁淤积，进而引发肝细胞损伤和纤维化，最终发展为肝硬化。

三、临床表现：从隐匿到明显的疾病历程

PBC的临床表现多样，早期常无明显症状，随着病情进展，可出现以下表现：

* 乏力、皮肤瘙痒：这是PBC最常见的早期症状，但容易被忽视。

* 黄疸：皮肤和巩膜黄染，提示肝功能受损。

* 肝脾肿大：体检可发现肝脏和脾脏肿大。

* 黄色瘤：皮肤出现黄色斑块，常见于眼睑周围。

* 骨质疏松：由于维生素D吸收障碍，患者易发生骨质疏松。

* 其他：部分患者可出现干燥综合征、甲状腺疾病等自身免疫性疾病。

四、早期识别：警惕“蛛丝马迹”，及时就医

由于PBC早期症状不典型，容易被忽视，因此早期识别至关重要。以下人群应警惕PBC的可能：

* 中年女性，尤其是伴有乏力、皮肤瘙痒等症状者。

* 有自身免疫性疾病家族史者。

* 肝功能检查异常者，特别是碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高者。

五、诊断和治疗：早诊断、早治疗，改善预后

PBC的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性抗体，阳性率高达95%。

PBC的治疗目标是延缓疾病进展，改善症状，提高生活质量。目前，熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的一线药物，可改善肝功能，延缓肝纤维化进程。对于对UDCA反应不佳的患者，可考虑使用奥贝胆酸（OCA）等二线药物。

六、预后：个体差异大，积极治疗可改善

PBC的预后个体差异较大，与诊断时的疾病分期、治疗反应等因素有关。早期诊断、早期治疗可显著改善预后，延缓疾病进展，提高生存率。

总结：

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性肝病，早期症状隐匿，容易被忽视。提高对PBC的认识，早期识别、早期诊断、早期治疗，对于改善患者预后至关重要。如果您出现乏力、皮肤瘙痒等疑似症状，请及时就医，进行相关检查，以免延误病情。