几天前小黄带着父亲来到我的门诊
小黄进来第一句就说：付医生，我是从小红书看到您的！我看您是肝病方面的专家。我爸爸半个月前突然出现肚子胀，在我们当地的医院住院，发现已经有肝硬化了，但是医生查来查去也找不到病因，我就想带父亲来找您看看。
我感觉蛮意外而且很感动，快过年了，病房的病床不紧张，当天就给小黄的父亲安排住院了。
通过问病史和查阅当地医院的检查结果，我发现黄爸爸的肝硬化很有特点：虽然已经出现了大量腹水，但他的转氨酶、胆红素、白蛋白、凝血功能全部正常，肝储备功能也完全正常。
这说明黄爸爸的肝脏合成功能和代谢功能都正常，但是门静脉高压比较明显，因此把病变锁定在肝脏的血管。
我们团队立刻给黄爸爸安排了各项检查，除了排查常见的肝硬化病因，还特意安排了肝脏血管的彩超，请我院肝胆超声专家丁志敏主任亲自为黄爸爸做了超声检查。
就在住进医院的第二天早上，黄爸爸肝硬化的病因就找到了——布加综合征。
一、什么是布加综合征？
布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）属于肝静脉系统疾病。是一种由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组症候群。阻塞可发生于肝小静脉、下腔静脉至右心房交汇处的任何部位，从而导致淤血性肝纤维化和肝硬化。
二、布加综合征的病例主要分布在黄淮流域下游地区
据统计，我国对布加综合征的报道累计超过2万例，是世界上布加综合征病例数最多的国家。在我国，对布加综合征的流行病学调查显示，布加综合征患者的平均年龄为36.2±1.3岁，男女比例为1.5/1.0，其中约80%患者分布在河南、山东、北京、江苏和安徽。除北京外，均位于黄河下游和整个淮河流域的下游。
三、布加综合征的病因有哪些？
布加综合征的发病机制尚不明确，有研究提出其可能与一些流行病学因素，如居住环境、生活水平、饮食习惯（富碘水体、麦麸饮食）、微生物感染等有关，但从发病机制层面缺乏相应的证据解释。目前更倾向于“血管内皮损伤-炎症反应-内皮修复增生-血栓形成机化-隔膜形成”的动态病理学过程。
在我国，下腔静脉阻塞型或混合型BCS则更为常见，约70%的病例以静脉隔膜形成为特征性病理变化，可能与先天发育异常、既往血栓机化或是感染有关，尚未有研究证实其与血栓性疾病有明显关联。
1、血管内因素：最常见的原因是肝静脉或下腔静脉血栓形成，可由原发性血液高凝状态，如蛋白C、蛋白S缺乏，抗凝血酶Ⅲ缺乏等引起，也可继发于骨髓增殖性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2、血管外因素：肝静脉或下腔静脉受邻近组织病变的压迫，如肝门部肿瘤、肝包虫病、巨大的肝囊肿等，导致血管狭窄或闭塞。
3、血管本身病变：先天性下腔静脉膜性梗阻是亚洲地区常见病因，血管壁发育异常导致下腔静脉内出现隔膜样结构，阻碍血液回流。
4、此外，下腔静脉炎、肝静脉炎等血管炎症性疾病，可导致血管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞。
四、布加综合征的临床表现
多数布加综合征患者为慢性起病，病程可长达数十年，其在发病早期可无明显症状。
1、腹痛：常为首发症状，多为右上腹或上腹部胀痛，可为持续性或间歇性，与肝淤血肿大有关。
2、腹水：大量腹水是布加综合征的重要表现，腹水增长迅速，常伴有腹胀、恶心、呕吐等症状。
3、肝脾肿大：肝脏因淤血而肿大，质地较硬，表面光滑，有压痛。脾脏也可因门静脉高压而淤血肿大。
4、黄疸：部分患者可出现黄疸，多为轻度至中度，与肝细胞损害和胆汁排泄障碍有关。
5、下肢水肿：多从下肢远端开始，逐渐向上蔓延，可伴有下肢沉重、胀痛感。 -
6、胸腹壁静脉曲张：下腔静脉回流受阻时，为了使血液回流，胸腹壁静脉会代偿性扩张，血流方向自下向上。
五、布加综合征如何治疗：
1、一般治疗：包括休息、低盐饮食、利尿剂的应用等，以减轻腹水和下肢水肿症状，同时积极治疗原发疾病，如控制血液高凝状态、治疗血管炎症等。
2、介入治疗：可通过介入方法使闭塞的血管再通，或TIPS分流术。
3、肝移植：对于肝功能严重受损、出现肝功能衰竭或其他治疗方法无效的患者，肝移植是一种有效的治疗手段。
布加综合征的早期诊断早期治疗非常重要，因此定期体检很重要，如出现下肢水肿、腹水、肝脾肿大、肝功能异常等情况请及时到肝病专科就诊。
