最近62岁的包大叔刚退休，女儿为表孝心，带着包大叔去医院做了个全身体检，这一做体检吓一跳：CT显示肝内多发占位，考虑转移性肿瘤。为了明确诊断，包大叔很快又去做了PET-CT，报告仍显示全身多处脏器（包括甲状腺、双肺、胸膜、肝脏、胰腺、脐部、主动脉、前列腺等）和全身多处肿大的淋巴（包括颈部、胸腔、腹盆腔、左侧腹股沟等）FDG代谢不同程度异常增高，结合病史考虑转移瘤，血液系统来源不除外。

这可吓坏了一家人，但是包大叔自己没有任何不舒服，也没有体重下降，胃口也很好，包大叔还是来到上海华山医院想进一步明确。于是医生取了脐部的病变和肝穿刺活检做病理。

等病理结果出来又傻眼了，没有发现肿瘤细胞，反而发现了大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。

包大叔住进了华山医院感染科病房，为了搞清楚到底是肿瘤？还是感染？经过抽丝剥茧地一步一步探究，终于搞清楚了包大叔的病，考虑是IgG4相关性疾病，包大叔一家人松了一口气：起码不是恶性肿瘤转移。

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是怎么回事呢？

这是一种近年来新定义的疾病，一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，可累及全身多个部位。它的病因和发病机制尚不明确。

该病最大的特点就是没有特点！IgG4-RD可累及全身多个器官和组织，其起病症状和临床表现亦多样。最常见的受累组织/器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺，其他包括肺、胆管、鼻窦、腮腺、腹膜后组织、大动脉、肾脏、皮肤、甲状腺、垂体、硬脑膜/硬脊膜、心包和纵隔等。在感染科曾经碰到过IgG4相关胆管炎和自身免疫性胰腺炎，还是第一次见到累及这么多器官组织的IgG4-RD。

因为它的临床表现复杂多样，有时与肿瘤、感染和其他免疫性疾病难以鉴别。比如本例的包大叔，多家医院的影像诊断都提示转移瘤。最后确诊最重要的依据是组织活检病理，而且普通病理报告一般不包括，需要临床医生和病理医生的充分沟通，专门加做IgG4染色或CD138染色来鉴定IgG4+浆细胞。

总体来说是一种良性的炎症性疾病，但是也会逐渐进展累及重要脏器。