2023年3月上旬的一天，天气晴朗。江苏盐城的一个公园里，张奶奶领着5岁的小孙子小明在公园里玩耍。虽是早春，但春寒料峭。前面公园角落里的一部小车吸引了小明的注意力，原来是卖冰淇淋的阿姨在叫卖。小孙子忙拉着张奶奶的手，非要买冰淇淋。才刚刚3月份，天气寒冷，张奶奶担心孙子吃冰淇淋会吃坏了肚子。于是拉着孙子非得要马上离开。可小孙子不干，非得要吃冰淇淋，于是大哭大闹，倒地撒泼。奶奶抱着小孙子快速离开了冰淇淋摊位。跑出去几十米，小明停下哭声，奶奶也跑累了，想把小孙子放下来休息一会。然而意外发生了，只见小孙子眼睛向一侧凝视，右手不动，也不会走路了，奶奶一拉小孙子，身体想一侧跌倒。可把张奶奶吓坏了，赶紧一个劲的用手摇小明，小明的手仍然不动。张奶奶赶紧给儿子打电话，把情况告诉儿子。张奶奶这个后悔呀，以为是自己把孙子抱出毛病！儿子告诉张奶奶赶紧打120去医院...... 人民医院的儿科诊室里，张奶奶的的儿子张先生也快速赶到了医院，医生王阿姨正在给孩子做着检查。王医生告诉张奶奶孩子家长，孩子初夏的症状很像“烟雾病”，需要给孩子先做头颅核磁共振检查，先明确诊断，然后再考虑下一步的治疗。很快检查结果出来了，小孙子轻微“脑梗”，考虑“烟雾病”。“烟雾病”？张奶奶母子俩一脸懵圈.......
图1.核磁共振显示脑缺血，大脑中动脉异常
什么是烟雾病？烟雾病与吸烟有关系吗？
其实烟雾病与烟雾及吸烟没有半毛钱的关系。烟雾病的名字从何而来呢？烟雾病发现于1961年的日本札幌，表现为双侧颈内动脉、大脑中动脉及大脑前动脉不明原因的慢性闭塞，脑底代偿形成广泛的异常血管网，因此在脑血管造影时，影响表现为瞬间像一团烟雾状，因此被命名为“烟雾病”，这种病与吸烟没有任何关系。这种病主要发生于亚洲各国，欧美国家鲜有发病。日本是世界上烟雾病发病率最高的国家，日本的年发病率为6~10人/10万人，女性多于男性。我国略低于日本，为4/10万人，男性多于。在我国表现出了烟雾病发病的明显地域性。我国的河南、江苏、安徽及山东四省交界地发病率明显高于全国其他地区。
图2.烟雾缭绕
图3.血管造影显示的烟雾状血管
图4.血管闭塞
烟雾病都有哪些临床表现？
烟雾病分为两种临床表现：缺血性和出血性烟雾病。缺血性烟雾病主要是由于全脑长期缺血，造成频繁地脑梗塞，临床上表现为肢体无力、感觉异常甚至出现偏瘫失语等。由于患者脑代谢广泛降低，因此会出现患者渐进性智力、计算力、判断力下降。患者的智商测评会出现逐渐下降，有的甚至造成痴呆。同事患者会出现头痛头晕，癫痫抽风等并发症。极度情况下患者可能会出现突发大面积脑梗塞而危及生命。出血性烟雾病是由于脑底大量的增生毛细血管的出现，而此类血管缺乏正常的血管壁的结构，容易造成血管破裂，形成脑出血，危及生命。
图5.脑梗塞或出血
什么人容易得烟雾病？小孩子也会得烟雾病吗？
烟雾病的发病机理至今仍然很不清楚，因此在诊断烟雾病是一个重要的条件就是原因不明。虽然不断出现某些家庭烟雾病的家族性，但是仍然不能肯定烟雾病是一种遗传疾病。某些基因突变现象不能作为烟雾病遗传疾病的直接证据。烟雾病的发病年龄表现为“双峰”现象，一个发病高峰年龄是40~60岁，此类病人多表现为出血现象，我国的烟雾病人大多为此种情况。另一个发病高峰年龄为5~10岁的儿童，儿童烟雾病多为缺血性烟雾病，日本儿童烟雾病占比明显高于成人。我国烟雾病成人多于儿童，但是近些年，我国儿童烟雾病的发病率呈明显的增长趋势，应该引起家长的广泛重视。小儿发病时主要发生在过度换气时如大哭、吹口琴及吃过热食物等，由于过度换气，造成短暂性脑缺血，从而诱发脑缺血发作，表现为肢体偏瘫、意识障碍、感觉异常甚至电线发作。本文开始介绍的张奶奶因为没有给孙子买冰淇淋，孙子大哭，造成过度换气。由于孙子本身患有烟雾病，血管闭塞全脑缺血，当发生过度换气时诱发急性脑出血发作，出现肢体偏瘫。
烟雾病怎样治疗？疗效如何？
由于烟雾病是一种渐进性、慢性脑缺血性损害，因此一旦发现，即使没有症状也需要积极地治疗。由于烟雾病的病理基础是双侧颈内动脉系统血管闭塞，因此最根本、最有效的治疗手段就是脑血运重建。脑血运重建包括传统间接血流重建，如颞肌贴敷，直接的脑血流重建手术指的是颅内外血管搭桥手术，将颅外血管与颅内血管吻合，从而恢复颅内血流。在各种治疗手段中，直接搭桥的效果最确切，且见效最为直接和迅速，能快速改善患者的脑缺血，从而达到治疗的效果。但是直接搭桥对医生的技术要求较高，随着神经外科技术的进步，即使是血管很细的婴幼儿的血管直接吻合也不再是难题，从而大大提高了儿童烟雾病的治疗效果。
张奶奶的小孙子顺利的完成烟雾病血管搭桥手术，取得了很好的效果，将来随着孩子年龄的增大，孩子的脑缺血会得到更为广泛的改善，如今张奶奶的小孙子的肢体症状已经完全恢复，小孙子又可以和其他小朋友一起玩耍了！不过从此小明在也不敢吃冰淇淋了。
即使是成年人发现的症状较轻的烟雾病也要尽快治疗，因为缺血性烟雾病很容易转变为出血性烟雾病，从大大增加对大脑的伤害，甚至危及生命。口服阿司匹林等抗凝抗聚的药物，对烟雾病没有任何症状，同时一旦缺血性烟雾病变为出血性烟雾病时，还会造成出血明显增加。同时拖延烟雾病的治疗，肯定会造成脑缺血缺氧的损害，使人智力明显下降！ 烟雾病一旦发现，以尽早治宜！
