分享一例“Rosai-Dorfman病”也来纪念Juan Rosai教授

黄德波医生 发布于2024-09-16 10:01 阅读量402

本文由黄德波原创

今天无意中翻阅朋友圈发现了病理科同事推送的一篇纪念Juan Rosai教授的文章心中一惊莫非是以其名字命名Rosai-Dorfman病”的那位Rosai教授通读了文章发现果真是国际著名的病理学专家Juan Rosai


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我也不是病理学专业的Juan Rosai教授也并不了解只因10年前治疗过一例Rosai-Dorfman病的患者所以对Rosai”这个字眼格外敏感


思绪飞到了10年前的那个秋天


一名因头痛多年来就诊的中年女性病人来到我们医院其就诊经历也颇为坎坷最早是在我们泰安当地算规模较大的一家医院诊断为鼻硬结症治疗后不见好转后辗转至另一家也算规模比较大诊断为脑膜瘤病变范围较大无法手术切除后病人来到我院考虑放疗当时多家医院影像科都诊断为脑膜瘤且病人也拿影像资料到省里某影像研究所会诊得到也是同样的结论


下面是病人的最早的影像资料:


当时我们给这个病人进行了放疗放疗结束后病灶竟然缩小地非常明显头痛症状快速缓解当时心生怀疑莫非该患者不是脑膜瘤哪有这么敏感的脑膜瘤


下图是放疗结束后复查的脑核磁:

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放疗疗效非常好病人及家属非常满意但好景不长幸福的时光往往那是短暂的好像没过多长时间病人出现了双下肢无力的症状检查脊椎核磁显示椎管内多发占位性病并出现了胳膊及大腿部位的多个皮下结节


下图是患者的影像表现:


我们后来将病人转到外科进行手术术后病理竟是Rosai-Dorfman椎管内病灶和皮下结节切除下来都符合该诊断抓紧查找文献推断颅内病灶也是Rosai-Dorfman病的表现虽然经多家医院误诊也包括我们),万幸没有误治因为在不可手术的患者放疗也是一重要的治疗手段我们的这个病例也验证了这一点并且放疗效果还是不错的另外误诊对这种极其罕见的病例来说也不足为奇据说就算高度发达的美国每年的误诊率也达到了惊人的30%


下图是患者的病理报告:


说到这里要感谢Juan Rosai教授让我认识了该病感谢我们的外科大夫病理科大夫影像科大夫更重要的感谢我们的这位病人和家属非常配合我们的治疗顺便感谢一下我自己10年了电脑换了好几台还保留着这些资料因为我平时是不太习惯搜集照片的)。


简要介绍一下Rosai-Dorfman


Rosai-Dorfman病是一种罕见的组织细胞病变,1969Rosai教授和Dorfman博士最早将该病描述为“窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病”,1987年组织细胞学会工作组将其归为非朗格汉斯细胞的组织细胞病变。2016年该学会由根据病理学、遗传学及分子特征,将相关分类做了进一步更新。该分类将非朗格汉斯细胞的组织细胞病变分为“R组”和“C组”,其中R组包括了家族性Rosai-Dorfman病、散发性Rosai-Dorfman病以及其他多种非皮肤的、非朗格汉斯细胞组织细胞的其他病变,C组则是专指皮肤的Rosai-Dorfman病。


小酌一杯之后码下以上文字以致敬Juan Rosai教授!


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