*自身免疫性内耳病

自身免疫性内耳病（Autoimmune Inner-ear Disease）是一种局限性自身免疫损害性疾病，一般持续数周至数年，有波动性单侧或双侧感音神经性耳聋。早期出现听力下降，可伴有耳鸣，眩晕，进而导致听力丧失。部分患者还伴有关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其他免疫性疾病^[1]。  

*复发性多软骨炎

复发性多软骨炎 （Relapsing Polychondritis ，RP)是一种罕见的疾病，以多部位软骨反复、多发、破坏性炎症为特征。RP患病率约为每年3.5/100万人口，发病高峰年龄为40~50岁。40%的RP患者以耳软骨炎作为首发症状，85%的患者在病程中会出现耳软骨炎，可单侧或双侧受累，同时或先后出现^[2]。患者常突感耳廓软骨部分疼痛、肿胀及压痛。典型表现为炎症仅累及耳廓而不累及耳垂。外耳逐渐松弛下垂，相应部位的耳部皮肤呈牛肉红色或紫罗兰色。外耳肿胀可引起咽鼓管或外耳道闭锁，二者均可导致听力损害。耳内听动脉或其耳蜗分支的炎症可导致听力下降、眩晕、共济失调、恶心及呕吐。眩晕常与听力下降相伴发。突发性听力丧失（感音神经性耳聋）罕见，常因病程迁延不愈导致耳聋^[3]。    

 *肉芽肿性多血管炎

肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿，是一种以小动、静脉坏死性血管炎伴肉芽肿形成的疾病。平均发病年龄为40岁，目前估测患病率为3/10万。主要累及上、下呼吸道合并肾小球肾炎。由于上呼吸道咽鼓管阻塞，可能发生分泌性中耳炎，导致耳痛、听力丧失^[4]。    

*科干综合征

Cogan综合征是以基质性角膜炎伴发前庭听觉症状为特征的疾病。其主要特征为：非梅毒性间质性角膜炎；前庭神经性眩晕、耳鸣、听力减退、重听等；严重双侧性神经性耳聋；病变不累及耳廓。Cogan综合征还有系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等^[5]。发病年龄为5～64岁，以25～29岁多见，无性别差异。部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现^[6]。

*巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

巨细胞动脉炎，过去称为颞动脉炎，是一种累及大、中型动脉的炎症性疾病。发病年龄＞50岁，每年发病率约为6.9~32.8 /10万人。该病的特点是常累及颈动脉的一个或多个分支，尤其以颞动脉常见。巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛紧密相关，风湿性多肌痛的特点为僵硬)疼痛不适，以及颈、肩、腰背部、髋部和股部肌肉的疼痛。通常风湿性多肌痛单独发生，但是40%~50%的患者伴有巨细胞动脉炎。此外，约10%~20%的患者以单独风湿性多肌痛为首发症状，之后发展成巨细胞动脉炎^[7]。颞动脉炎的症状包括头痛、头晕、视力模糊、耳鸣、听力丧失等，病变累及耳部时，可能会导致听力下降或丧失^[8]。  

*白塞病

白塞综合征(BehcetSyndrome，BD)又称贝赫切特综合征，又名“丝绸之路病”是一种白白细胞破碎性小静脉炎，以复发性口腔、生殖器溃疡、虹膜炎和皮肤损害为特征的临床病理疾病。该病能够侵犯患者血管、周围神经和肌肉等，部分白塞病可能侵犯内耳血管和神经，引起听力下降^[9]。    

风湿免疫疾病导致的耳病和听力减退/丧失的治疗主要包括控制原发病和改善听力两个方面。一些风湿免疫疾病如肉芽肿性多血管炎、白塞病等疾病本身难以根治，患者可能需要长期使用药物控制，同时在医生的指导下使用相关药物进行听力康复治疗。

如果听力严重下降，可以考虑使用助听器以改善生活质量。在配戴助听器前，应先咨询医生进行专业评估。在大多数情况下，自身免疫性内耳病需要长期治疗和管理，患者应在医生的指导下进行治疗。          

参考文献：

[1]王浩然,王大勇,王秋菊.免疫介导性内耳病的诊断和治疗研究进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34(03):276-281.DOI:10.13201/j.issn.2096-7993.2020.03.023.

[2]Modified from CJ Michet et al: Ann Intern Med 104:74, 1986.

[3]张海艇,王立,闫琳毅等.复发性多软骨炎患者临床特征分析[J].中华医学杂志,2015,95(29):2375-2378.

[4]GS Hoffman et al. Ann Intern Med 116:488，1992.

[5]Cogan's Syndrome: Clinical Presentations and Update on Treatment.[J]. Espinoza Gabriela Mabel;;Wheeler Joseph;;Temprano Katherine K;;Keller Angela Prost.Current allergy and asthma reports,2020    

[6]马妍佳,汪芹,伍伟景等.听觉及平衡系统损害的Cogan综合征2例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2019,33(04):376-378.DOI:10.13201/j.issn.1001-1781.2019.04.021.

[7]Differences in clinical manifestations and prognosis of Chinese giant cell arteritis patients with or without polymyalgia rheumatica.[J]. Zhang Yun;;Wang Dongmei;;Chu Xiaotian;;Zhang Wen;;Zeng Xuejun.Irish journal of medical science,2018

[8]毛明峰,周其友,任丽丽等.以眩晕及耳聋为首诊的巨细胞动脉炎1例[J].中华耳科学杂志,2023,21(02):282-284.

[9]Gemignani G, Berrettini S, Bruschini P, Sellari-Franceschini S, Fusari P, Piragine F, Pasero G, Olivieri I. Hearing and vestibular disturbances in Behçet's syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991 Jun;100(6):459-63. doi: 10.1177/000348949110000606. PMID: 2058986.    

作者简介

 颜真波，深圳市福田区风湿病专科医院，主治医师，硕士，毕业于上海中医药大学，中医内科学/中西医结合临床专业，师从海派名医苏晓教授。擅长风湿免疫疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征、银屑病性关节炎、白塞病及多肌炎等的诊疗工作。熟练掌握局部麻醉关节腔穿刺灌注术，唇腺活检术，关节腔臭氧灌注治疗术，青藤碱穴位定点注射治疗术等操作。参与和发表国内外学术论文十余篇。主持课题4项，参与课题7项，参与著作编著2篇。2023-03至2023-06师从国医大师朱良春传承人朱婉华院长学习。

            社会任职：广东省基层医药学会风湿病分会青年委员，深圳市中西医结合风湿病专业委员会委员，深圳市中西医结合痛风学会委员。