首先明确概念，什么是重症肌无力？
重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。已知80%以上的MG患者表现为胸腺增生或胸腺瘤，其中15%～30%为胸腺瘤。国内外众多研究表明胸腺切除术已成为治疗MG的首选方案。
既然手术是治疗重症肌无力首选方案，那么手术基础是什么，你们了解吗？
解剖学基础
（1）正常胸腺：胸腺位于颈根部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。在新生儿及幼儿时期较大，为10～15 g，性成熟期达到最大为25～40 g，以后则开始萎缩。
（2）胸腺分布：由于胸腺复杂的迁移方式导致了异位胸腺的广泛分布。正常部位的胸腺和异位胸腺组织可广泛分布于前纵隔、后纵隔、颈部甚至腹部，尤其是颈根部和前上纵隔。故理论上讲，完全清除异位胸腺组织是外科技术难以达到的，所谓胸腺扩大切除都是相对的。这也可以部分解释为什么手术后仍有约20%的患者病情未能缓解，以及各种术式疗效无明显差异。
免疫学基础
（1）免疫器官：手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原（acetylcholine receptor antigen,AchR-Ag），去除了胸腺生发中心AchR-Ag致敏的T细胞和分泌AchR-Ab的B细胞，切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺。
（2）动态变化：早期胸腺分泌AchR-Ab的B细胞被切除，血AchR-Ab滴度下降，临床症状明显好转。中期由于血AchR-Ab滴度下降，通过反馈，约1周时间，周围血B细胞合成AchR-Ab增加，而症状加重。后期定位于二级淋巴器官内（如肝、脾、淋巴结等）的T淋巴细胞可长时间进行自身免疫反应，只有当这些细胞衰亡后自身免疫反应才消失，这也可以部分解释手术后需要长期（2～4年）服药的原因，5年后有效率为70%～90%。
了解了手术基础，什么样的患者具备手术呢，也就是手术适应症有哪些？看看你符合不符合做手术的条件。
AchR-Ab（+）MG患者
（1）18岁以上伴有胸腺增生，特别是全身型合并AchR-Ab（+）的MG患者。
（2）18岁及以下全身型AchR-Ab（+）MG青少年和儿童，对胆碱酯酶抑制剂及免疫治疗效果不理想。欧洲指南、英国指南和国际指南均指出，是激素而不是胸腺切除手术对患儿的生长发育有影响。
（3）AchR-Ab（-）全身型MG患者对症及免疫治疗不满意。
（4）MuSK-Ab（+）MG患者对激素和血浆置换治疗反应好，胆碱酯酶抑制剂治疗效果反应差，对注射免疫球蛋白治疗反应也不佳。研究表明，MuSK-Ab（+）、LRP4-Ab（+）非胸腺瘤MG患者不适合胸腺切除术。
合并胸腺瘤患者
（1）尽早行胸腺切除术，可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。（2）未完全切除的胸腺瘤术后应予放疗和化疗。
眼肌型MG患者 目前胆碱酯酶抑制剂仍是眼肌型MG患者的首选治疗手段。糖皮质激素和胆碱酯酶抑制剂能较好地控制疾病并能减少其转化为全身型的风险。2014年欧洲神经病学联盟制定的眼肌型MG治疗指南不建议将胸腺切除术作为眼肌型MG的一线治疗手段，但在药物治疗失败时应考虑采用。
了解了手术基础，准备手术前，我们应该做点什么？
术前检查
（1）免疫学检查：包括AchR-Ab、MuSK-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab、LRP4-Ab。
（2）神经电生理检查：包括低频重复电刺激（repetitive nerve stimulation,RNS）和单纤维肌电图（single fiber electromyography,SFEMG）。
（3）影像学检查：胸部CT检查以明确有无胸腺瘤存在。
药物调整 术前应调整抗胆碱酯酶药物至最小用量，达到最轻微表现状态（minimal manifestation status,MMS）。患者症状最轻、用药量最少、病情最稳定时及早手术。MG症状严重的患者，即使高度怀疑恶性胸腺瘤，也需要先药物治疗，如丙种球蛋白冲击等，待病情改善、稳定后再行手术治疗，这有助于减少、防止手术后发生肌无力危象。需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物。
很多重症肌无力的患者选择手术治疗，那么都想了解手术方式，即如何进行手术，手术方式有哪些呢？
经颈部胸腺切除术 衍生：包括纵隔镜、部分胸骨劈开、影像辅助经颈切口、经颈联合剑突下切口等。
经胸骨胸腺切除术 目前仍然是大多数胸外科医师常用的手术方法。经胸骨联合颈部切除术 该手术胸腺组织切除率达98%～100%，有效率为72%～95%，被认为是治疗MG的标准手术方式。
做完手术看疗效！
术后转归
（1）波动期（3.3月）：表现为一过性显效型、短期不变型和一过性恶化型。
（2）不稳定恢复期（5个月～3年8个月，平均1年8个月）。
（3）稳定恢复期。
评价标准 国际指南指出，至少达到MG治疗后状态（post-intervention status,PIS）评估中的MMS，同时不伴有药物不良反应或伴有不超过不良反应分级（common terminology criteria for adverse events,CTCAE）1级的不良反应。MMS是指无MG症状或功能受限，检查可发现某些肌肉轻微无力，否则即达到缓解标准。缓解：指患者无MG症状或体征，可有眼睑闭合无力，但仔细检查无其他肌肉无力。如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明维持症状改善，则不属于缓解。
总之，MG的外科治疗已经得到临床广泛认可，但是究竟哪些患者能够从手术中获益，哪些患者在术后可能发生肌无力危象，如何选择合适的手术方式等，尚需要进一步研究。
