血管炎并非单一疾病，而是一组因免疫系统异常攻击自身血管壁而导致血管炎症的罕见疾病统称。血管广泛分布于全身，血管受损可导致相应器官血液供应障碍，引起复杂多变的症状。了解其机制、早期识别及科学治疗至关重要。

一、定义与核心机制：自身免疫系统“误伤”血管

血管炎核心在于免疫系统紊乱，体内产生的异常抗体和免疫细胞将血管壁误认为“外来威胁”进行攻击，引发炎症反应。这导致血管壁肿胀、损伤甚至坏死，继而发生管腔狭窄、闭塞或形成动脉瘤，最终阻断血流或引发破裂出血。



二、多样化的血管炎：关键分类与典型疾病

目前血管炎主要依据受累血管大小分类（CHCC 2012标准）：

1、大血管炎

•巨细胞动脉炎（GCA）： 主要侵袭颈动脉分支，常见于中老年。典型症状为剧烈头痛、头皮触痛、视力突降（甚至失明）、咀嚼时下颌疼痛及持续低热。

•大动脉炎（Takayasu）： 好发于青年女性，累及主动脉及其主干分支。表现为上肢无脉、血压差异、头晕、间歇性肢体无力。

2、中血管炎

•结节性多动脉炎（PAN）： 影响中、小动脉，皮肤可见紫癜、网状青斑及皮下结节；肾脏、肠道、神经均可受累，引发高血压、腹痛、神经痛

•川崎病： 儿童常见急症，表现为持续高烧、红眼、草莓舌、皮疹、手足硬肿，严重者可致心脏冠脉瘤。



3、小血管炎

•ANCA相关血管炎（AAV）:

  ～肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）：典型三联征——上呼吸道（鼻窦炎、鼻中隔穿孔）、下呼吸道（咳嗽、咯血、结节、空洞）、肾脏受累（血尿、蛋白尿、肾衰竭）。

  ～显微镜下多血管炎（MPA）：主要累及肾（急进性肾炎）和肺（肺泡出血）。

  ～嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原变应性肉芽肿）：哮喘、嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿炎症、多发神经病变。



•免疫复合物性小血管炎：

  ～IgA血管炎（过敏性紫癜）：儿童多见，特征性紫癜（下肢、臀部）、关节炎、腹痛、肾炎。

  ～冷球蛋白血症性血管炎：与丙肝感染密切相关，表现为紫癜、关节痛、肾小球肾炎及周围神经病变。

三、症状识别：警惕身体发出的“预警信号”

血管炎症状极具迷惑性，常表现为：

•全身性症状： 长期发热（非感染性）、体重不明原因下降、疲乏盗汗、全身酸痛。

•器官相关表现：

～皮肤：紫癜、瘀斑、溃疡、结节、网状青斑。

～肾脏：血尿（尿液呈洗肉水色）、泡沫尿（蛋白尿）、少尿、肾功能异常。

～神经：肢体麻木、刺痛、肌无力（周围神经炎）、头痛、中风（中枢神经受累）。

～呼吸道：持续鼻塞、流脓涕、鼻出血、咳嗽、痰中带血、胸闷气促。

～关节：肌肉酸痛、关节肿痛（类似关节炎）。

～消化系统：腹痛（甚至急腹症）、便血、穿孔。

～眼：红眼、视力下降、复视、失明。

出现不明原因的上述症状组合，尤其伴有多系统损害时，需高度警惕血管炎！

四、精准诊断：多维度锁定“真凶”

诊断依赖“临床+实验室+影像+病理”综合判断：

1、临床表现评估： 详细询问病史，全面体格检查。

2、实验室检测：

•炎症指标（ESR, CRP）常显著升高。

•自身抗体：ANA、ANCA（PR3、MPO）等极具诊断价值。

•免疫功能（补体、免疫球蛋白）、肝肾功能、尿常规等。

3、影像学检查：

•血管超声、CTA、MRA：评估血管狭窄、扩张及动脉瘤。

•胸部CT：筛查肺部结节、浸润、空洞（GPA/EGPA）。

4、组织病理活检： 诊断“金标准”！取受累部位（如皮肤、肾、鼻黏膜、颞动脉）组织进行显微镜下观察，明确是否存在特征性血管炎症改变。

五、科学治疗：分型分级个体化控制

治疗目标：快速缓解症状、控制炎症、防止器官损害、降低复发。

1、基础核心药物:

  •糖皮质激素（如泼尼松）： 初始治疗基石，快速强力抗炎。需遵医嘱缓慢减量防反跳。

  •免疫抑制剂:

  ～环磷酰胺（CYC）：重症（如肾、肺、神经严重受累）常用强效药，现多采用冲击治疗降低毒性。

  ～硫唑嘌呤（AZA）、甲氨蝶呤（MTX）：用于维持期或轻症诱导缓解。

  •靶向生物制剂（重大突破）：

  ～利妥昔单抗（抗CD20单抗）：在AAV中疗效不劣于环磷酰胺，已成为重要诱导和维持药物。

  ～托珠单抗（抗IL-6受体单抗）：获准治疗GCA，显著减少激素用量及复发。

  ～其他：美罗华（贝利尤单抗）等正研究拓展其在血管炎应用。

2、血浆置换： 针对严重肾损害（如急进性肾炎）或肺大出血（弥漫性肺泡出血）的危重患者快速清除致病抗体。

3、对症支持治疗： 控血压、护肾、营养支持、疼痛管理及感染预防至关重要。

治疗进展与随访： 新药研究（如补体抑制剂等）不断开展。长期定期随访（监测药物副作用、评估器官功能、警惕复发）是管理关键。

六、重要提示与结语

•复发风险： 多数血管炎有复发倾向，需长期规范治疗与管理。

•个体化方案： 医生需根据具体分型、疾病活动度、器官损害及患者情况制定最佳方案。

•医患协作： 患者遵医嘱用药、定期复诊、及时反馈症状变化至关重要。

•感染防控： 免疫抑制剂治疗期间需特别注意预防感染。

•心理支持： 长期慢性疾病过程需关注患者心理健康。

通过系统性认识血管炎，早期识别预警信号，结合现代精准诊疗手段与个体化治疗策略，患者生存质量与预后可获显著改善。科学认知是战胜疾病的第一步。