“肝母细胞瘤（hepatoblastoma）也称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌，是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的50-60%。在儿童恶性实体肿瘤中肝母细胞瘤约占0.8-2.0%，是儿童期继神经母细胞瘤、肾母细胞瘤之后的最常见腹腔内恶性肿瘤。多见于婴幼儿，尤其是出生后1-2年内多发，3岁以下患者占了85-90%。

近年来由于乙肝疫苗的接种，肝细胞癌在小儿中的发病率已经非常低，因此肝母细胞瘤的比例呈现上升趋势。

肝母细胞瘤的发病机制尚未完全明了，但是一般认为这是一种胚胎性肿瘤，病理过程可能发生于胎儿晚期，也可能在成人期发病，但临床仍以婴幼儿期发病多见。

为什么会得肝母细胞瘤？

近年来对肝母细胞瘤的病因提出了以下几种观点：染色体异常、遗传因素、低体重出生（<1500g）、妊娠期的各种不良因素（如母亲口服避孕药、促性腺激素的应用、孕期大量饮酒、吸烟等）以及妊娠期高血压、羊水过多、先兆子痫、孕早期肥胖等，而受环境因素的影响不大。

肝母细胞瘤如何诊断？

肝母细胞瘤的诊断包括病理诊断和临床诊断。

病理诊断通过B超定位下细针穿刺或手术肿瘤切除取得肿瘤病理组织。

对于活检或手术风险较大、暂时无法取得病理组织的患儿，则可结合临床表现、血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)水平及影像学特征进行临床诊断。

影像学检查中，腹部超声是疑似肝脏肿瘤的主要诊断方法，超声不仅可以观察到肿瘤的形态，同时也可明确肿瘤与周围血管间的关系，而CT是评估原始肿瘤大小、有无肺部转移及周围淋巴结状态的最佳方法，PET-CT可有效评估肝母细胞瘤的肿瘤生长情况及早期肺部转移灶，但大样本数据仍较少，需进一步研究。

具体有什么症状？

发病初期多不典型，很多是在家长给患儿换衣服或洗澡时偶然发现右上腹的肿块，后期会出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。因为肿瘤迅速增大使包膜张力增加而出现腹部胀痛。部分患儿肿瘤向胸腔方向生长，以致腹部肿块不明显，却表现为肿块压迫横膈膜出现的呼吸困难。体检时可触及肝脏，有时伴有脾肿大、腹壁静脉显露或曲张。

另一个临床特点为常伴发热，体温可达39~40℃。大约3%的病例表现出性器官发育异常及性早熟，表现为生殖器增大、声调低沉及阴毛生长等（肝肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素HGG），典型的肉眼黄疸不常见，但多数有胆红素升高。

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤，通过手术切除及术前辅助化疗，大部分病例获得良好预后，但仍存在因原发性、继发性或多药耐药性所导致的化疗不敏感。

目前治疗手段正在多元化，通过手术、化疗、肝移植或干细胞移植、放疗、介入治疗、免疫治疗、基因治疗等综合治疗手段，加上高危人群的早期筛查，肝母细胞瘤的治愈率和长期存活率都将大大提高。并且，因为该病的主要发生人群的特殊性，内科、外科、影像科、病理科以及儿科共同参与的多中心、多学科联合诊治也是针对此种肿瘤的新趋势。