神经母细胞瘤!不规则发热、贫血、消瘦、食欲不振等症状请重视

申戈医生 发布于2021-11-26 17:47 阅读量442

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神经母细胞瘤一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部。

婴幼儿至5岁是本病的高发年龄,约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下,某些患者有家族倾向性。大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如颈部,骨盆等,原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤为交感神经系统肿瘤,由未分化的交感神经细胞组成,具有高度恶性。该病确诊率低。在胚胎期,原始神经嵴产生神经元细胞,后者移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞,凡是有交感神经元细胞的部位均可发生神经母细胞。常见部位为胸脊柱旁,尤其是腹膜后。

神经母细胞瘤早期症状?

一般表现为不规则发热、贫血、消瘦、乏力、食欲不振和四肢疼痛,晚期出现恶病质。由于NB的原发灶不一,且有早期发生转移的特点,因此临床表现具高度异质性,主要由原发瘤和转移瘤引起。临床表现取决于肿瘤的位置和发展。

腹部:

绝大多数患者以腹部肿块就诊,也可在颈部和盆腔摸到肿块时就诊,腹部肿块坚硬,位置深而固定,呈结节状,可超过身体中线。瘤内出血可使肿块突然增大,出现疼痛。若肿瘤破裂可发生腹腔内出血的症状,也可出现各种压迫症状。

腹痛:

肿瘤并发出血时可引起疼痛和体积突然增大,也会发生腹腔内出血。

全身症状:

包括精神不振、厌食、疲劳、眼眶周淤斑、慢性腹泻、高血压、苍白、易激惹、骨痛、跛行和皮肤蓝色结节。神经母细胞瘤还常合并斜视眼阵挛和肌阵挛(“跳舞眼”和“跳舞足”)。

压迫症状:

压迫脊髓引起瘫痪,颈部肿瘤可出现Homer综合征和声音嘶哑(压迫喉返神经),纵隔受压造成呼吸困难,盆腔肿块压迫输尿管而使肾功能受损,压迫腔静脉及淋巴管可引起下肢肿胀。

转移症状:

肿瘤转移到跟眶是一个常见表现,造成眼眶上部出血、眼球突出。骨转移引起骨痛,皮肤转移产生皮肤结节,肝转移使肝脏肿大、疼痛,脑转移发生共济失凋、斜视、肌痉挛等。

激素分泌症状:

约75%的神经母细胞瘤分泌儿茶酚胺,患儿有不安、出汗、过敏、皮肤潮红、心率快等症状。

颈部肿瘤:

可出现Homer综合征及声音嘶哑,脊髓受压引起瘫痪,纵隔受压引起呼吸困难等。还可出现贫血、烦躁、易激怒、发热、眼眶转移时出血,眼球突出。

该如何治疗,预后如何?

正如癌症的早、中、晚三期的分期治疗一样,神经母细胞瘤也分为三个步骤治疗,当患者在低危情况时,要进行观察,等到疾病有所变化时进行干预或手术治疗,一般情况下都能够治愈;当进入中危情况后则需要手术切除并辅之以化疗;在高危情况下,就需要手术并进行化疗和放疗,骨髓造血干细胞移植以及必要的生物治疗和免疫治疗,通过治疗晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%~30%。

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