
肾上腺腺瘤是肾上腺最常见的肿瘤,属于皮质细胞良性的一种上皮肿瘤,可分为功能性腺瘤和无功能性腺瘤,功能性腺瘤可分为肾上腺皮质激素分泌增多和醛固酮分泌增多,无分泌功能者称为无功能腺瘤。无功能腺瘤一般无临床症状,皮质醇瘤患者表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、水牛背、乏力、多毛和面部痤疮,表现为高血压、肌无力、麻痹、夜尿增多、血及尿醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降。
二、临床表现
1.功能性腺瘤
肾上腺皮质激素分泌增多者
向心性肥胖
典型的表现是满月脸、水牛背、悬垂腹、颈部短粗和锁骨上窝脂肪垫,而四肢正常或偏瘦,称为向心性肥胖。
多血质和紫纹
皮质醇增多症患者蛋白质合成下降,分解加速,机体长期处于负氮平衡。表现为皮肤菲薄、皮下毛细血管壁薄颜面发红,呈多血质;毛细血管脆性增加,轻微损伤易有瘀斑。
醛固酮分泌增多者
高血压
与醛固酮分泌过多引起水钠潴留及血管壁对去甲肾上腺素敏感性增高有关,是最常见、最早出现的症状。
低血钾
在高血压病例中伴有自发性低血钾,且不明原因尿钾异常增高者,应首先考虑原醛症的诊断。
2.无功能性腺瘤
肿瘤无分泌功能,常无临床症状,不易被发现,多在尸检或手术时发现。
三、体格检查
1、全身检查:无特殊
2、局部检查:只有肿瘤体积较大时,腹部查体可触及肿块,一般情况下体检为阴性。
四、辅助检查
1.实验室检查:
检查有无电解质紊乱,有利于病程的判断及防治并发症。
尿皮质醇
尿游离皮质醇不受皮质醇结合球蛋白(CBG)浓度的影响,也不受血浆皮质醇波动的影响,能客观地反映皮质醇的分泌量。
血醛固酮
血浆醛固酮浓度和尿醛固酮排出量均高于正常。
影像学检查:
1)CT(推荐首选):扫描是确诊肾上腺腺瘤的首选方法,对肾上腺腺瘤的诊断率很高。
2)MR I(推荐):不优于CT,除非妊娠、儿童、造影剂过敏。
超声检查(可选);用于初筛。
PET(可选);对鉴别转移瘤可能有益仅用于 CT可疑或恶性肿瘤史者。
(2)下列影像特点提示 AI良性可能,反之则恶性可能大。
1)肿瘤直径<4cm∶恶性率<2%。而≥4cm 则诊断肾上腺皮质癌的敏感性约 90%,虽然 76%最终被证实为良性。多数皮质癌>6cm 。
2)平扫CT值≤10Hu,肿瘤边缘清楚规则,密度均匀,腺瘤的可能性较大,其敏感性71%,特异性98%。而平扫 CT值>10Hu,肿瘤边界不规则、坏死、钙化则提示恶性,肾上腺皮质癌和转移瘤的可能性大。
3)增强扫描造影剂10~15分钟内清除率>50%,对腺瘤诊断的敏感性,特异性明显提高,接近100%l3,4;
2.细针穿刺活检(FNB)(可选) 不常规推荐,除非患者存在的潜在转移或感染性病变且属有创检查,并发症的发生率为8%~13%. 推荐于可疑肾上腺转移癌,指征如下①恶性肿瘤病史;②没有其他转移灶征象;③肿瘤密度不均匀,平扫CT值>20 Hu;④排除嗜铬细胞瘤,以免穿刺诱发高血压危象。
六、治疗方案与原则
治疗主要取决于有无内分泌功能及良、恶性,同时顾及患者的全身状况和意愿。
(一)手术治疗1.推荐手术指征
(1)具有内分泌功能者.
(2)可疑恶性者;
(3)肿瘤直径≥4cm 者.
(4)孤立的肾上腺转移瘤,原发瘤可控;
(5)无功能肿瘤,直径<4cm,视具体情况也可选择手术。
2.手术方式
(1)腹腔镜手术(推荐首选)∶应根据肿瘤大小和不同的技术条件具体选择。①直径<12cm 良性肿瘤;②无局部侵犯的转移瘤也可考虑腹腔镜。
(2)开放手术∶周围侵犯的转移瘤和肾上腺皮质癌。
(二)等待观察
肿瘤直径<4cm 的无功能肾上腺肿瘤等待观察是安全的。但如果在随访中肿瘤增大>lcm/年,或出现内分泌功能应选择手术治疗。