一、定义
突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL，并在72h内达峰值。因听神经和前庭神经解剖位置非常接近，一部分突聋患者同时伴有眩晕。
二、流行病学
发病率逐年增加，少数研究表明我国发病率在19-40/10万。男女无明显差异。单侧聋为主，双侧聋仅为2.3%。少年儿童的突聋患者所占比例为3.69%。28%-57% 的突发性聋患者伴眩晕，耳聋与眩晕症状同时发生者占68%，耳聋早于眩晕占20%，晚于眩晕占11%。
三、病因及诱因
四、内耳供血系统的脆弱性
①内耳的血液供应来自迷路动脉，系椎-基底动脉的分支，迷路动脉在内耳基本与其它动脉无吻合支，其可以说是内耳唯一供血动脉。
②内耳动脉受颈神经节和胸神经节的交感纤维支配，小动脉易受精神因素影响致痉挛收缩。
③耳蜗动脉呈弹簧样走行，血管分布具有明显的阶段性和区域性，因此血流缓慢平稳，易发生血液淤滞和脂质物质沉积。
④内耳动脉内径仅约200μm，又是终末支，其末梢循环较少，一旦发生阻塞，内耳组织缺氧，毛细胞受损较重。
⑤根据耳蜗与前庭器官的血供模式，如果发病时仅前庭供血动脉受累，先出现眩晕，梗塞进展累及耳蜗供血动脉，随后出现耳聋；如果累及前庭耳蜗动脉，表现为高频听力下降及眩晕；如果早期累及耳蜗供血动脉，起病时仅耳聋，梗塞进展累及前庭供血动脉，随后出现眩晕；如果梗塞范围广，较早累及迷路动脉总干，发病时耳聋与眩晕同时出现，此时听力为全频下降。
五、突发性聋的诊断依据
六、突发性聋的分型
①高频下降型：2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4k、8k处听力损失≥20dBHL
②低频下降型：1000Hz（含）以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL
③平坦下降型：所有频率听力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K 6个频率）平均听阈≤80dBHL
④全聋型：所有频率听力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6个频率）平均听阈＞80dBHL
七、突发性聋伴眩晕的鉴别诊断
①梅尼埃病（需与低频型突聋伴眩晕鉴别）：是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。多次发作需要考虑与之鉴别。
②伴听觉前庭症状的脑卒中（需与全聋型或平坦型突聋伴眩晕鉴别）：伴有听觉前庭症状的急性脑卒中主要由小脑前下动脉供血区梗死引起。部分患者突发听力下降伴耳鸣、眩晕为首发症状，临床类似于突发性聋伴眩晕，80%以上的患者为重度及极重度聋。关注床旁检查，若出现神经系统阳性体征，建议头颅MRI明确。
③听神经瘤（需与高频型或平坦型突聋伴眩晕鉴别）：临床表现最常见症状为听力逐渐下降，少部分患者以突发听力下降为首发症状。常伴有耳鸣、头晕、眩晕、行走不稳等症状、纯音测听显示高频型/平坦型听力下降。内听道核磁可确诊。
④药物中毒性耳聋（需与高频型或平坦型突聋伴眩晕鉴别）：药物中毒性耳聋是指使用某些药物治病或人体接触某些化学制剂所引起的位听神经系统中毒性损害而产生的听力下降、头晕、眩晕、耳鸣、恶心、行走不稳甚至全聋。
八、基本治疗原则
（1）2015年中国突聋指南分型推荐方案：
①低频下降型：平均听力<30dB者，考虑有自愈的可能，推荐口服用药，或局部用药，耳后给药对低频型效果较好。平均听力>30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素给药。所有患者都建议限盐、限制输液量，若效果不佳者可加用降纤药物。
②高频下降型：改善微循环药物+糖皮质激素全身给药，鼓室注射糖皮质激素效果对高频效果较好，可加用营养神经药物。
③全频下降型：降纤药物、糖皮质激素及改善循环药物建议联合应用，局部给药两种方式均可选择。
（2）基本治疗建议：
①突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度／纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。糖皮质激素和改善内耳微循环药物对各型突聋均有效。合理的联合用药比单一用药效果要好。
②糖皮质激素的使用
③突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可继续使用营养神经药物（如甲钴胺、神经营养因子等）和抗氧化剂（如硫辛酸、银杏叶提取物等）。
④全聋型、高频下降型 、平坦下降型的痊愈率较低，应积极治疗。对于治疗效果不佳者，听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。
⑤高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。推荐作为常规治疗效果不佳的补救性措施。
九、预后
突发性聋伴眩晕患者耳聋治疗有效率为46.7%-65.3%。低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。复发主要发生于低频下降型和中频上降型。内耳出血致突发性聋的前庭、耳蜗功能损害严重，恢复效果差。
