孤立性眩晕(isolatedvertigo ， IV)是指由各种原因引起的不伴听力受损及神经系统定位症状和体征的眩晕，可伴有眼震、步态不稳及恶心、呕吐等症状。从外周迷路到中枢的病变都可导致孤立性眩晕的发生，临床上尤其是中枢血管源性孤立性眩晕(central vasogen icisolated vertigo ， CVIV)可能导致严重的后果。随着神经病学和影像技术的发展，临床医师对 CVIV 患者的识别能力正逐步提高，但其诊断颇为困难，常极易误诊而致恶性事件发生。

    （一）CVIV的病变部位和血供

      CVIV 大多为供应小脑和脑干的椎-基底动脉系统缺血或出血性病变所致，而以脑梗死最为多见。小脑出血引起的血管源性头晕/眩晕：小脑出血多表现为严重急性眩晕发作，伴头痛、恶心呕吐及严重姿势平衡障碍，大约50%的患者在发病24 h内意识丧失，75%的患者在发病1周内昏迷。脑干出血引起的血管源性头晕/眩晕：脑桥大量出血者初始症状可表现为眩晕、头痛及呕吐，症状进展可导致四肢瘫、去脑强直、异常水平眼动、眼球浮动、针尖样瞳孔乃至昏迷；原发性延髓出血较为少见，表现为突发性眩晕、头痛、恶心呕吐及吞咽构音障碍，严重者可出现心肺功能衰竭。动静脉畸形所致的脑出血则影像学表现相对重，而症状轻微。颅脑CT影像学检查是快速识别小脑/脑干出血最有效的方法。

图1  一例小脑出血

       小脑病变引起的中枢血管源性孤立性眩晕：最常受累的血管是小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery , PICA)和小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar artery , AICA)，而小脑上动脉(superior cerebellar artery , SCA)供血区病变颇为少见。由 PICA 供血的小脑小结叶、扁桃体、小脑下脚；由AICA 供血的前庭神经核、前庭神经入颅处、绒球以及由基底动脉供应的舌下神经前置核(NPH)等部位的孤立性梗死均可导致孤立性眩晕。

图2  一例右侧小脑急性脑梗死

      脑干病变引起血管源性头晕/眩晕：支配眼动与姿势平衡的神经整合中枢及传导束主要位于延髓背侧、脑桥被盖与中脑顶盖等区域。这一区域血供丰富，来自延髓外侧动脉、AICA、PICA的诸多分支在此形成吻合支，单纯的小梗死灶在临床较为少见，但该区局限性小梗死灶一旦出现，临床上常以类似前庭神经炎的症状就诊。脑干区域虽较为狭小，但重要核团众多，与人体平衡感知、前庭眼动反射相关的诸多核团均位于该区，如前庭神经核群、第8颅神经在脑桥延髓交界处出入脑干段区、眼动控制核团（如舌下神经前置核、Roller核、闰核、旁中央束细胞组）等，上述部位病变除了引起头晕、眩晕及失衡症状外，通常伴随邻近结构损害相关症状和体征，需重视神经系统查体以及脑干综合征的识别（延髓背外侧综合征、延髓内侧综合征、脑桥被盖下部综合征、核间性眼肌麻痹等）。若病变仅损害延髓－脑桥背侧的前庭神经核、舌下周核复合体或第Ⅷ对脑神经延髓－脑桥交界入颅段可表现为中枢性血管源性头晕/眩晕，其中 REZ区域因供血动脉吻合支丰富，梗死较为罕见。

图3  一例右侧延髓急性脑梗死（椎动脉夹层）

图4  一例延髓海绵状血管瘤

       丘脑病变引起的血管源性头晕/眩晕：丘脑是前庭感知信息传递至前庭皮层区之前的中继站与初级整合中枢，其损害主要表现为感知与姿势异常。丘脑后外侧或旁中央区梗死可导致朝向病灶同侧或对侧的主观垂直视觉偏斜；“丘脑性站立不能”多见于腹外侧核病灶，表现为在无运动障碍及感觉减退的情况下无法站立或行走，多朝向病灶对侧倾倒；瘫痪侧倾倒综合征多见于丘脑后部的卒中病灶，患者因产生自身空间位置偏斜错觉，并试图通过向患侧推动和倾斜身体加以纠正。

      前庭皮层病变引起的血管源性头晕/眩晕：多感觉前庭皮层网络接收并整合来自各系统的感知信息，最终完成高阶前庭功能，如多感官运动感知、注意力、空间记忆与导航等。前庭皮层病变很少出现持续性旋转性眩晕，而多表现为摇摆性眩晕、定向障碍、姿势不稳或失衡。其中累及顶叶多感觉皮层区域的卒中可导致失衡与垂直感知障碍；岛叶后部病灶可表现为主观垂直视觉病理性偏斜，眼球反向偏斜及非共轭扭转少见。

图5  一例右侧枕叶急性皮层梗死并陈旧皮层梗死

图6  一例左侧海马尾部急性脑梗死

      （1）PICA供血区： 小脑小结、小舌及扁桃体受累均可表现孤立性眩晕和姿势平衡障碍，其中以小结病变引起的孤立性中枢性前庭综合征最为常见。小结损害可造成同侧前庭神经核失抑制、速度储存机制调控及空间定位功能异常，可以发现快相朝向病灶侧的水平自发眼震、倒错性摇头眼震、病理性眼偏斜反应及主观垂直视觉偏斜等体征；小舌与扁桃体病变可以发现单向凝视诱发眼震与倒错性摇头眼震，小舌病变还可见异常的视动性眼震，而朝向病灶侧平稳跟踪受损可见于单侧扁桃体病变。头脉冲试验是识别表现为“假性前庭神经炎”的PICA内侧支梗死最有效的床旁检查手段，其检查结果通常为阴性。

      （2）AICA供血区： AICA 为中枢和外周前庭结构(包括迷路、小脑、绒球、脑桥、小脑中脚、延髓)供血。孤立的 AICA梗死大部分是由于基底动脉斑块延伸至 AICA，或小动脉粥样硬化堵塞 AICA 入口所致。AICA 梗死可同时导致中枢和外周前庭病变，前庭神经根入颅处及前庭神经核受累导致的孤立性眩晕（假性前庭神经炎）与前庭外周病变难以鉴别。AICA 区域的梗死较少表现为孤立性眩晕，大多 AICA 受累患者除了眩晕和共济失调，常伴有一侧听力受损及脑干体征，即伴听觉前庭症状的急性脑卒中（acute ischemic stroke with audiovestibular loss , AISwAVL）。AICA梗死最常见自发眼震形式是朝向病灶对侧的水平眼震，部分患者可见类似于布龙眼震（brun’s nystamus）形式的变向性凝视诱发眼震。需要警惕“头脉冲试验－眼震－反向偏斜HINTS三联征”可能无法有效识别AICA病变所致孤立性眩晕。

图7  一例伴听觉前庭症状的急性脑梗死

      （3）SCA供血区：SCA 供应脑桥、小脑半球、蚓部、小脑上脚及齿状核。以往的报道认为，该区域与前庭相关的结构联系较少，很少引起眩晕。但近年有研究显示，近 50% 的SCA 区域梗死导致眩晕症状，可能是因为小脑上部对同侧前庭神经核有抑制作用，该处损害产生向患侧的水平自发眼震。但SCA 区梗死导致的眩晕多合并构音障碍、共济失调等症状，很少表现为孤立性眩晕。

图8 一例小脑上动脉供血区脑梗死

    （二）常见 CVIV临床诊断要点

    （1）孤立性小脑小结梗死：小脑小结由 PICA 供血，位于小脑的中线部位，它与同侧前庭神经核有着密切联系，同时接受来自迷路的传入信号，控制眼动并调节姿势平衡。孤立的小结梗死非常少见，查体可见单向自发眼震以及向健侧倾倒。自发眼震的方向朝向患侧，还可出现周期交替性眼震、倒错摇头眼震和阵发性中枢性位置性眼震等表现。这与小结对重力惯性的前庭信号处理、前庭二级神经元的抑制功能和速度储存机制受损有关。大部分小结梗死临床表现与急性前庭外周病变类似，但其 HIT和双温试验正常、严重的姿势不稳是与前庭外周病变的重要鉴别点。

    （2）孤立性小脑扁桃体梗死：孤立的小脑扁桃体(PICA 供血)梗死罕见，其表现为以下体征:①方向向患侧的自发眼震；并出现反跳性眼震；②GEN，向患侧注视时强度更大；③平稳跟踪损害；④双温、HIT、前庭眼反射、扫视正常。部分患者还出现主观垂直视觉向健侧偏斜，提示扁桃体不仅与半规管通路的张力不平衡(导致自发眼震)有关，而且对耳石系统也有一定的控制作用。

    （3）孤立性小脑下脚(ICP)梗死：ICP包含了出入小脑的各种纤维，主要整合本体感觉和前庭的信息。前庭小脑到前庭神经核的传入和传出纤维都经过ICP，所以孤立性ICP损伤表现为眩晕和姿势不稳。主要表现为向患侧的自发眼震，患侧平稳跟踪异常，健侧 OTR 和主观垂直视觉偏斜。

    （4）孤立性小脑绒球梗死：小脑绒球参与控制凝视稳定、平稳跟踪和前庭刺激诱发的眼动。单纯绒球梗死少见，症状为突发眩晕和姿势不稳；查体自发眼震朝向患侧，无眼扭转、头偏斜及主观垂直视觉偏斜。HIT 显示健侧轻度纠正性扫视，双温试验无异常。在转椅检查中，低频水平刺激时前庭眼反射增益增高，高频刺激时出现双侧前庭眼反射不对称的增益减低。

    （5）孤立性前庭神经核梗死：前庭神经核是一组核团，包含内侧核、外侧核、上核、下核4部分，其中位于脑桥下部的4个核团由 AICA 供应，而位于延髓上部的前庭神经内侧核和下核由 PICA 供应。前庭神经核受损可能同时表现为外周和中枢前庭病变的特征，使诊断极具挑战性。可表现类似前庭神经炎的孤立性眩晕，朝向健侧的水平-扭转自发眼震，固视可抑制，去除固视眼震增强，患侧水平 HIT及双温试验阳性、患侧前庭肌源性诱发电位减低或引不出，早期头颅 MRI正常。但同时患者又表现出凝视诱发的变向眼震(中枢前庭受损的表现)，显示神经整合器功能障碍(水平眼动的神经整合是由前庭内侧核、舌下神经前置核和绒球共同完成)。患者复查头颅 MRI显示单侧前庭神经内侧核和下核梗死。

    （6）孤立性 NPH 梗死 ： NPH 由来自基底动脉的穿支动脉及来自盲孔浅动脉的前内侧长动脉供应。NPH 与前庭内侧核、内侧纵束、旁正中网状结构相邻，是水平眼动的神经整合器，参与视动通路，协调头部和躯干运动。孤立性 NPH 受损常表现为朝向患侧的自发眼震；GEN（在注视患侧时眼震增强）。患侧扫视正常，但平稳跟踪异常；床旁 HIT 阴性，双温试验正常。可向健侧倾倒。

    （三）中枢性阵发性位置性眩晕（central paroxysmal positional vertigo , CPPV）的临床特点

      CPPV是一类定位于中枢的发作性位置性眩晕，常见病变部位为小脑背侧蚓部、小结（74.4%），脑干（8.5%），第四脑室周围区域（19.6%），弥漫性颅内损伤或非特异性损伤（8.2%）。其发病率较低，临床特点与BPPV很相似，但多数患者存在其他的神经系统阳性体征，误诊率不高，平素需注意小脑/脑干病变部位小，颅脑CT敏感性低，漏诊率高，一些患者仍需要完善颅脑MRI检查进一步鉴别。CPPV检查常用的变位试验包括Dix-Hallpike试验、Roll试验和头悬位试验等。CPPV主要包括4种眼震类型：（1）阵发性下跳性眼震，头悬位或Dix-Hallpike试验时出现；（2）阵发性上跳性眼震，其他体位回到直立位时出现；（3）阵发性背地性眼震，Roll试验侧卧时出现；（4）其他眼震，如纯扭转性眼震、向地性眼震等，较为少见。