第一窗、第二窗分别是内耳的圆窗（蜗窗）及卵圆窗（前庭窗），是听觉产生机制中两个重要的通道。内耳第三窗异常是内耳骨质缺损，使内耳与中耳和/或颅腔异常交通。强声刺激或中耳/颅内压力改变引起的眩晕和/或振动幻视（Tullio征或Hennebert征）以及进行性或波动性听力损失、骨导阈值下降、耳鸣、耳闷胀感等。根据其解剖上的病变位置可分为半规管裂、骨前庭裂、耳蜗裂以及解剖学上耳囊表现为弥漫性病变的Paget病和骨发育不全。

    （一）上半规管裂综合征（superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCDS）：强声刺激诱发眩晕、眼震和/或振动幻视（Tullio征）是该病的特征性表现，增加耳道内压力或增加颅内压的方法也会诱发眩晕（Hennebert征），可伴有搏动性耳鸣，眩晕发生时多可以发现与受累上半规管平面一致的垂直或旋转眼震。SSCDS 最典型的听力学异常是低频传导性聋及骨导阈值下降（正常人听不到的声音刺激，患者还能听到，甚至可以听到自己的脉搏和眼球运动的声音）。SSCDS患耳的cVEMP阈值下降，而oVEMP幅度可能增加，有较好的诊断价值。CT在SSCDS的诊断、术前评估和术后随访中有重要作用。除了上半规管裂以外，还有后半规管、外半规管、前庭水管、面神经管、内耳道以及颈动脉管等出现的第三窗病变均可产生类似SSCDS的症状。

    （二）外淋巴瘘：外淋巴瘘(perilymphatic fistula，PLF)指各种原因引起的充满外淋巴的内耳和充满空气的中耳腔之间的骨质破损、膜性组织和/或韧带破裂致使外淋巴液溢出到中耳腔的一组疾病，临床表现为耳聋（突发性、进行性或波动性感音神经性听力丧失），由体位改变、强声、咳嗽、喷嚏、擤鼻或valsalva动作等诱发的眩晕（Tullio征、Hennebert征），耳鸣等。患耳的cVEMP阈值下降，波幅增大。高分辨率CT与高分辨率MRI联合应用可显著增加PLF的诊断率。

    （三）大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）：是常见的非综合征性听力障碍之一，它是导致儿童听力损失最常见的内耳畸形之一。主要表现为渐进性或波动性听力损失，程度从基本正常到极重度，以高频下降为主，气-骨导差多出现在低频。部分患者可伴有反复眩晕或平衡障碍及共济失调等症状。发病前常有使颅内压增高的诱因。颞骨HRCT与内耳MRI对诊断LVAS至关重要。