
前庭阵发症(Vestibular Paroxysmia,VP)是一种发作性前庭综合征,以刻板、频繁、短暂的旋转性或非旋转性的眩晕发作为主要临床表现,其发作持续数秒钟,多数小于1分钟,对卡马西平/奥卡西平治疗有效,其主要发生机制可能是第Ⅷ脑神经出脑桥近端后由少突胶质细胞覆盖的髓鞘部分在各种继发病理因素的作用下导致的假性突触放电,从而引起的该损伤部位的自发、反复、同步放电现象。
(一)VP的临床表现:
1、发作诱因:尚不明确。最常见诱因:头位或体位转动;其次是驾车、身体抖动、深呼吸、压力、身体活动、乘电梯、看电视、过度通气等。
2、发作特点:大多数发作为自发性(即无预兆的)。69%的病人表现为旋转性眩晕,25%的病人表现为来回晃动的感觉;也可表现为运动不耐受、轻微头晕或步态不稳定而无眩晕。
3、发作频率:差别很大,从每天30次到每年几次不等;通常是慢性发作,即病程超过3个月。
4、发作持续时间:大多数患者眩晕发作持续仅1秒钟,最多不超过1分钟;部分患者发作的持续时间或某些发作的持续时间可能更长,可达数分钟或随着疾病的病程延长发作时间增加。
5、伴随症状:站立或步态不稳、恶心呕吐和单侧耳鸣;还包括单侧耳胀或耳周麻木、头痛或头胀、头部针刺感、单侧听力减退、视物模糊、虚弱、恐惧、困惑感、腹泻等。
(二)VP的MRI表现:
1、VP患者NVCC发生率高,且有I型(点压迫)、I型(线压迫)、Ⅲ型(袢压迫)、IV型(压迫形成切迹)4种压迫形式,最常见的压迫类型为单侧NVCC I型和Ⅲ型。
2、小脑前下动脉与 VN 解剖关系密切, 二者易发生接触或相互压迫。
(三)VP的诊断标准:
(四)VP的诊断流程:
(五)VP的治疗方法:
1、首选药物治疗:
2、如各种药物规律治疗均无效,且在患者充分认识手术风险及手术利弊的情况下可考虑手术治疗:
① 微血管减压术是治疗神经血管压迫疾病的主要术式。
② 其适用于药物治疗效果不好,且眩晕引起的残障较重的患者,因为手术治疗有可能引起血管的痉挛导致脑干梗死以及面瘫、听力下降、脑脊液瘘等。
③ 手术需慎重选择。
(六)VP的争议性:
① 由于 VP 的流行病学和临床特征(包括发作期的眼震)尚不完全清楚,而且也缺乏试验来证实VP的诊断,因此需要进一步的多中心研究来完善包括家族史在内的VP的临床表型。
② 由于血管靠近第Ⅷ对颅神经在健康人群中亦有很高的发生率,因此影像学在诊断和鉴别患侧中的作用尚不明确。此外,应用MRI的一些新的序列(CISS, FIESTA)识别神经血管压迫的方法,在许多地区尚未开展。
③ 鉴于目前尚无有关 VP 治疗的随机对照试验, 将卡马西平/奥卡西平治疗有效作为诊断标准,仍需要进一步验证。