积水性内耳病（hydropic ear disease，HED）是一类临床上表现为发作性眩晕和（或）感音性听力下降（波动或无波动），以内淋巴积水（endolymphatic hydrops，ELH）为病理特征的疾病。昨天的科普文章谈到了梅尼埃病的典型三联症和其他的特殊临床表现，然而疾病的表现形式往往并非如同教科书上写得这般经典，尚有蜗性梅尼埃病、前庭性梅尼埃病、迟发性膜迷路积水等各种表现形式，尚无统一的命名，中国医药教育协会眩晕专业委员会成立专家小组，经反复讨论后形成《积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议》，便于更好地掌握这一类疾病。

（一）内淋巴积水与前庭症状的关联：

    内淋巴积水的组织病理学表现并不总是与波动性听力损失和/或眩晕的临床症状相关。耳蜗和/或前庭内淋巴积水可不伴眩晕。耳蜗和/或前庭内淋巴积水程度与MD眩晕频率无关，耳蜗和/或前庭内淋巴积水程度与MD眩晕次数无关。MD眩晕发作前后内淋巴积水程度无明显改变。因此，单纯内淋巴积水并不能引起眩晕，眩晕发作也并非由于内淋巴积水在短时间内出现大幅度波动。故梅尼埃病可能只是某种内淋巴积水疾病的其中一个阶段。

（二）HED的分型及临床特征：

    ELH累及耳蜗和（或）前庭器官，可伴有典型或非典型的听力与前庭症状发作，可为该类疾病提供诊断依据。典型的听力及相关症状包括听力下降、耳鸣、耳闷。典型的前庭及相关症状包括自发性眩晕、旋转、摇晃、漂浮或倾斜等可描述性的运动性感觉，常伴恶心、呕吐等自主神经症状。

（三）HED的临床路径：

（1）听力学检查：

    1）纯音测听、声导抗及镫骨肌反射为必选的检查项目。该测试是最稳定、可靠的临床指标。

    2）耳蜗电图为可选的检查项目。耳蜗积水可以出现结果异常（SP/AP≥0.4），非积水也可以出现异常。

    3）甘油试验为可选的检查项目：甘油试验曾是 ELH 的重要检查手段，阳性率为25%~60%，仅推荐对于不典型病例可酌情采用。不典型病例如遇甘油试验阳性可以提示积水，但结果阴性不能除外。

（2）前庭功能检查：前庭功能检查为可选的检查项目。该检查对于此类疾病诊断不是必备条件，但可作为鉴别诊断，明确累积病变的范围，以及需要评估前庭功能时作为可选。

（3）其他内科检查：由于HED可由多种病因引起，包括系统性因素和内耳局部因素。例如自身免疫性疾病、感染、基因变异、激素变化等，因此，必要时可行相应的内科检查。

（4）影像学检查：头颅 MRI 是排除原发和继发病变的鉴别诊断所必须，作为必要选项。颞骨 CT 在考虑解剖变异导致的积水时，可酌情选择。钆增强MRI 作为 ELH 的形态学依据，不能等同于疾病诊断，目前主要用于 HED 的临床研究需要而非临床诊断的常规检查。

（四）HED的临床干预方案：